特发性肺纤维化是一种病因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。主要指标为肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍【肺活量减少，而FEV1/FVC正常或增加】和（或）气体交换障碍【静态/运动时P（A-a）O2增加或DLCO降低】；胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃样阴影；经纤维支气管镜肺活检或支气管肺泡灌洗液检查不支持其他疾病的诊断。