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(来学网)
男孩,3岁。生后6个月发现智能发育落后,8个月出现惊厥,尿有异味儿。查体:T36.5℃,P100次/分,R28次/分,目光呆滞,毛发棕黄,心肺腹未见明显异常。膝腱反射亢进。其饮食治疗中需限制摄入的是
A.
(来学网)
色氨酸
B.
(来学网)
酪氨酸
C.
(来学网)
精氨酸
D.
(来学网)
赖氨酸
E.
(来学网)
苯丙氨酸
正确答案:
E
答案解析:
根据患儿的临床表现,考虑为苯丙酮尿症。苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。所以需要限制的是苯丙氨酸。
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