(来学网)男孩,3岁。生后6个月发现智能发育落后,8个月出现惊厥,尿有异味儿。查体:T36.5℃,P100次/分,R28次/分,目光呆滞,毛发棕黄,心肺腹未见明显异常。膝腱反射亢进。其饮食治疗中需限制摄入的是
  • A.
    (来学网)色氨酸
  • B.
    (来学网)酪氨酸
  • C.
    (来学网)精氨酸
  • D.
    (来学网)赖氨酸
  • E.
    (来学网)苯丙氨酸
正确答案:
E
答案解析:
根据患儿的临床表现,考虑为苯丙酮尿症。苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。所以需要限制的是苯丙氨酸。