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一、A1

　　1、女孩，8岁。于4个月前开始不规则发热，体温38～39℃，2个月前出现气促、咳嗽、下肢水肿，抗结核治疗后无效，1岁时诊断为“先心病”。体检：T：38 5℃，P 114次/分，R 48次/分，颈静脉怒张，心前区隆起，于胸骨左缘2、3肋间可闻及连续杂音，伴震颤，肝肋下4.0cm，尿常规：蛋白(+)。本例应诊断为

　　A、先心病(动脉导管末闭)合并心力衰竭

　　B、先心病(动脉导管未闭)合并肺炎

　　C、先心病(动脉导管未闭)合并肺结核

　　D、先心病(动脉导管未闭)合并亚急性细菌性心内膜炎

　　E、先心病(动脉导管未闭)合并心力衰竭，亚急性细菌性心内膜炎

　　2、女孩，2岁。经常患感冒和肺炎。体检：心前区隆起，无震颤,胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅱ级喷射性杂音，P2>A2伴有固定分裂,心电图显示电轴右偏,V1呈rsR’波型,Rvl 14mm，Pv12mm，P-R间期O.16s，该患儿考虑何种先心病

　　A、房间隔缺损

　　B、室间隔缺损

　　C、动脉导管未闭

　　D、肺动脉狭窄

　　E、法洛四联症

　　3、女孩，6岁。自幼啼哭时唇面青紫，会行走后喜蹲踞。轻度杵状指(趾)。血压12/8kPA。胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音伴收缩期震颤，P2单一感。胸片心脏外形靴状，心腰凹陷，心尖上翘，肺纹理稀少。最可能的诊断为

　　A、房间隔缺损伴肺动脉高压

　　B、室间隔缺损伴肺动脉高压

　　C、动脉导管未闭伴肺动脉高压

　　D、法洛四联症

　　E、单纯性肺动脉狭窄

　　4、男孩，5岁半，生后发现心脏杂音，平时易感冒。曾患过肺炎3次，体重16kg,无发绀。体格检查：心前区隆起,胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅳ级收缩杂音伴震颤,心尖区Ⅱ级舒张期滚筒样杂音,P2亢进。E.KG示电轴不偏，RV5+SV1=46mm+12mm，RV124mm。初步最可能的诊断为

　　A、房间隔缺损(第一孔)

　　B、房间隔缺损(第二孔)

　　C、动脉导管未闭

　　D、不典型法洛四联症

　　E、室间隔缺损

　　5、男孩，11岁。体格检查心脏有杂音而就诊。血压14/10kPA胸骨左缘未扪及震颤，在左侧第2肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，P2亢进。胸片示梨形心脏，右心房、右心室增大,肺动脉段饱满，主动脉结小，肺纹理增多。ECG示电轴右偏,V1呈rsR型,最可能的诊断是

　　A、室间隔缺损

　　B、房间隔缺损

　　C、动脉导管未闭

　　D、法洛四联症

　　E、肺动脉狭窄

　　6、患儿，1个月。体格检查左侧心前区有Ⅲ～Ⅳ级收缩期粗糙杂音。以后经多方面检查确诊为室间隔缺损。缺损自然闭合一般发生在

　　A、生后3个月内

　　B、生后5个月内

　　C、生后6个月内

　　D、生后9个月内

　　E、7岁以下

　　7、男，1岁。生后全身青紫,哭泣后青紫更为明显。心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音。胸片心脏呈靴型,超声心动图检查后诊断为法洛四联症。该畸形首先引起以下哪一方面的改变

　　A、左心室收缩期负荷过重

　　B、右心室收缩期负荷过重

　　C、左心室舒张期负荷过重

　　D、右心室舒张期负荷过重

　　E、肺动脉负荷过重

　　8、下列有关小儿血压的测定哪一项是错误的

　　A、正常情况下，下肢血压高于上肢血压

　　B、收缩压高于按公式测算值20mmHg为高血压

　　C、小儿年龄愈小，血压愈低

　　D、袖带的宽度应为上臂长度的1/4

　　E、一般收缩压低于75～80mmHg为低血压

　　9、常见先心病治疗原则以下哪项不正确

　　A、按时预防接种

　　B、积极防治感染

　　C、手术最适年龄多在学龄前

　　D、左向右分流型大多能根治，效果较好

　　E、合并心衰时慎用洋地黄，不能长时间用

　　10、室间隔缺损患儿有时出现声音嘶哑。其原因是

　　A、扩张的右心房压迫喉返神经

　　B、扩张的左心房压迫喉返神经

　　C、扩张的主动脉压迫喉返神绎

　　D、扩张的肺动脉压迫喉返神经

　　E、扩张的左、右心房压迫喉返神经

　　11、室间隔缺损血流动力学改变首先引起

　　A、右心室增大

　　B、左心室增大

　　C、左心房增大

　　D、主动脉扩张

　　E、肺动脉扩张

一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　题干中虽没有明确的辅助检查提示，但已有的提示中即可考虑选答案E。

　　患者体征“2个月前出现气促、咳嗽、下肢水肿，抗结核治疗后无效，”提示心衰

　　4个月前开始不规则发热，体温38～39℃，且有明确的先心病病史。

　　亚急性细菌性心内膜炎大多由毒力较弱的草绿色链球菌引起，少数由肠球菌、肺炎双球菌等引起。常发生于已有病变的瓣膜上(如风湿性心瓣膜病、先天性心脏病等)，病菌多从某一感染病灶侵入血流，引起败血症，并侵犯心内膜。症状：起病较缓慢，表现为发热，热性不规则，乏力多汗，进行性贫血，体重减轻，也有关节酸痛等，后期可有器官栓塞症状出现。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　法氏四联症：又称法鲁氏四联症，或者法洛氏四联症。

　　包括:肺动脉瓣或右室漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，是幼儿和儿童期最常见的紫绀性先天性心脏病。

　　临床表现为：患者发育较迟缓，一般有不同程度的紫绀出现，常在出生后即有或不久后出现。

　　查体：在胸骨左缘2-4肋间有震颤及收缩期杂音。

　　实验室检查：动脉血氧饱和度自65-97%。

　　X线可见：

　　1、肺血减少，肺内血管纹理稀疏、纤细，肺门阴影小、搏动弱。

　　2、心影呈“靴型”，心腰凹陷，心尖上翘，右心室增大。

　　3、重症四联症的X线特点：

　　①肺血减少明显，有侧支循环形成的表现。

　　②心脏呈中度至高度增大。

　　③主动脉扩张明显。

　　超声心动图：

　　显示室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉右移的病理改变，有助于确立诊断。

　　心血管造影：

　　主要为选择性右室造影并辅以左室造影。右室造影在右室、肺动脉充盈.左室和主动脉提早显影，反映心室水平右向左的分流和主动脉骑跨。右室造影直接显示肺动脉狭窄的部位、类型和程度及肺内动脉分支的情况，为本病诊断提供依据。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　室间隔缺损

　　症状

　　缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。

　　体征

　　心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ-Ⅳ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。

　　心电图检查

　　缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴劳损。

　　5、

　　【正确答案】 B

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　法洛四联症的病理生理特点是由于室间隔大缺损(非限制性)左、右心室压力相等，相当于一个心室向体循环及肺循环排血，右室压力增高，但由于肺动脉口狭窄，肺动脉压力不高甚至降低，右室血流大量经骑跨的主动脉进人体循环，使动脉血氧饱和度明显降低，出现青紫并继发红细胞增多症。胸骨左缘第2～4肋间听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音提示收缩期负荷过高。

　　8、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　袖带宽度是上臂长度的1/2～2/3

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　对未经手术或介入治疗的先心病患者，由于长期容量或压力负荷过重，可使心脏扩大，心室壁肥厚和纤维化，心肌收缩力降低。心力衰竭是死亡的主要原因。心力衰竭的治疗原则与其他病因所致心力衰竭相同。

　　在使用洋地黄类药物和利尿剂的基础上，可使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和β阻滞剂，以改善心室重构过程，阻断被过度激活的神经体液通路。 并非慎用洋地黄，不能长时间用。

　　10、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　固定知识点：室间隔患儿可因扩张的肺动脉压迫喉返神经而出现声音嘶哑。

　　11、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　【该题针对“生理特点和心脏病概述,室间隔缺损,心血管系统疾病,心血管系统疾病 单元测试 ”知识点进行考核】