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　　特发性血小板减少性紫癜（ITP）

　　ITP是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。2007年ITP国际工作组将本病更名为原发免疫性血小板减少症，为最常见的一种血小板减少性紫癜。

　　一、病因及发病机制

　　ITP的病因迄今未明。

　　1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏。50%～70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体。

　　2.体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足 。

　　二、临床表现

　　1.急性型 发病前1～2周多有感染史 ，临床出血表现重，除有皮肤、黏膜出血外，还有内脏出血。

　　2.慢性型 起病隐袭，多数出血较轻，但可因感染而突然加重，女性长期月经过多可出现失血性贫血。

　　三、实验室检查★★★

　　1.血小板检查

　　①血小板计数减少 ，均<100×109/L;

　　②血小板平均体积偏大;

　　③血小板功能一般正常;

　　④血小板寿命90%以上明显缩短 。

　　2.骨髓象

　　①巨核细胞数量：急性型轻度增加或正常，慢性型显著增加 ;

　　②巨核细胞发育成熟障碍。幼稚型增加，以急性型更明显，产板型巨核细胞减少 ;

　　③粒系、红系、单核系和淋巴系均正常。

　　四、诊断及鉴别诊断

　　1.诊断

　　(1)至少2次化验检查血小板减少。

　　(2)脾不大或轻度肿大 。

　　(3)骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 。

　　(4)需排除继发性血小板减少症。

　　(5)具备下列五项中任何一项 ①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效;③血小板相关抗体阳性;④血小板相关补体阳性;⑤血小板生存时间缩短。

　　2.鉴别诊断 ①风湿性关节炎;②肾小球肾炎、系统性红斑狼疮;③外科急腹症等。由于本病的特殊临床表现及绝大多数实验室检查正常，鉴别一般无困难。

　　五、治疗

　　1.一般治疗 出血严重者应注意休息。血小板低于20×10 9 /l者 ，应严格卧床，避免创伤。

　　2.糖皮质激素 一般情况下为首选治疗 ，近期有效率约为80%。常用泼尼松1mg/(kg·d)，分次或顿服。

　　3.脾切除

　　(1)指征：

　　①正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个月以上 ;

　　②糖皮质激素治疗有效，但发生依赖，停药或减量后复发或需要较大剂量才能维持者;

　　③有糖皮质激素使用禁忌证。

　　(2)禁忌证：

　　①年龄小于6岁；

　　②妊娠期;

　　③因其他疾病不能耐受手术。

　　4.免疫抑制剂治疗(不宜作为首选)

　　①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者;

　　②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证;

　　③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

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