患者男，15岁，因"反复发作性心悸、晕厥2个月"就诊。多在运动时发生，不伴胸闷、气促。平素身体健康状况一般，时有感冒发热，但治疗几天后症状缓解。否认高血压及糖尿病病史，无烟酒嗜好。家族中有一位叔叔及一位哥哥猝死家中。查体：T36.5℃，BP110／70mmHg;皮肤黏膜无黄染及出血点，颈静脉无充盈；双肺呼吸音清，无干、湿啰音；心尖搏动位于第5肋间隙左锁骨中线外0.5cm，心界向左扩大，HR90次／分，期前收缩6次／分，剑突部偏左可闻及2/6级收缩期杂音，呈吹风样，柔和，不传导；腹软，无压痛，肝、脾未触及；双下肢无水肿。入院后查血、尿常规、血生化、心肌酶及肌钙蛋白均无异常。
- 应该考虑的疾病有（ ）A.肥厚型心肌病B.扩张型心肌病（右心室受累为主）C.先天性长Q-T间期综合征D.病毒性心肌炎E.致心律失常性右心室心肌病F.风湿性心脏病
- 根据上述病史特点，为进一步确诊，患者须检查（ ）A.心电图B.24H动态心电图C.超声心动图D.胸部X线片E.心脏MRIF.心室晚电位
- （提示：ECG:右胸导联（V1～V3）T波明显倒置，并可见Epsilon波（在QRS波未至T波前发出低电位信号，图中箭头所示），见图160；起源于右心室流出道的室性心动过速，见图161。24h动态心电图：多源室性期前收缩5000次/24h，有短阵室性心动过速34阵次。超声心动图：左心房不大（25mm），左心室不大（40mm），右心房扩大（横径55mm），右心室扩大（横径54mm），右心室游离壁变薄（5mm），运动幅度减低；室间隔不增厚（9mm），左心室后壁不增厚（9mm），右房室瓣口右心房侧收缩期可见轻中度反流性血流信号及湍流频谱。胸部X线片：心脏横径增大，左心缘向左扩大。心室晚电位（+）。心脏MRI:右心室明显扩大；在双反转恢复快速自旋回波（Double-IRFSE）序列中.右心室前壁及心尖部心肌厚薄不均，且呈高信号表现，为右心室壁脂肪变所致；而在三反转恢复快速自旋回波（Triple-IRFSE）序列中，经脂肪抑制技术处理后，受累部位本来连续的心室壁信号出现不规则岛状或连续中断，而左心室正常，提示右心室心肌绝大部分或部分被纤维脂肪组织所替代；见图162，图中①④显示右心室扩大，②⑤为Double-IRFSE序列，③⑥为Triple-IRFSE序列。）
根据上述病史、查体及辅助检查，该患者最可能的诊断是（ ）A.肥厚型心肌病B.扩张型心肌病（右心室受累为主）C.先天性长Q-T间期综合征D.病毒性心肌炎E.致心律失常性右心室心肌病F.风湿性心脏病 - 该患者目前最优先选择的治疗措施是（ ）A.植入埋藏式自动复律除颤器B.导管射频消融术C.胺碘酮D.B受体阻滞药E.心脏移植术F.基因治疗
- 致心律失常性右心室心肌病的病理组织特征包括（ ）A.至少一份活检标本形态分析显示残余心肌细胞<60%（或估计<50%），伴有纤维组织取代右心室游离壁心肌组织，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织B.明显的心肌细胞坏死C.显著的心肌细胞肥大D.病变的心脏组织中可见炎性细胞浸润E.超微结构可见心肌细胞间质纤维化和心肌纤维的退行性变F.心内膜纤维化
- （提示：心肌活检：右心室心肌细胞明显减少，而被纤维和脂肪组织代替，残余的心肌呈岛状散在分布于纤维组织和脂肪组织之间，见图15，红色箭头表示纤维组织，黑色箭头表示脂肪组织）；病变的心脏组织中可见成堆的淋巴细胞浸润，见图16。）
致心律失常性右心室心肌病的病变部位常好发于（ ）A.右心室后基底部B.右心室心尖部C.右心室漏斗部D.整个右心室E.晚期可累及左心室F.室间隔