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患儿男,5岁。自幼脸色苍白,1个月来出现酱油色尿,Hb75g/L,网织红细胞计数为18%,球形红细胞占6%。
若要排除遗传球形红细胞增多症,首选的试验是
A.
(来学网)
Ham试验
B.
(来学网)
糖水试验
C.
(来学网)
红细胞渗透脆性试验
D.
(来学网)
异丙醇试验
E.
(来学网)
高铁血红蛋白还原试验
若要排除珠蛋白生成障碍性贫血,首选的试验是
A.
(来学网)
Ham试验
B.
(来学网)
糖水试验
C.
(来学网)
血红蛋白电泳
D.
(来学网)
异丙醇试验
E.
(来学网)
高铁血红蛋白还原试验
若要排除阵发性睡眠性血红蛋白尿症,首选试验是
A.
(来学网)
红细胞渗透脆性试验
B.
(来学网)
糖水试验
C.
(来学网)
血红蛋白电泳
D.
(来学网)
异丙醇试验
E.
(来学网)
高铁血红蛋白还原试验
若要排除G-6-PD,首选的是
A.
(来学网)
红细胞渗透脆性试验
B.
(来学网)
糖水试验
C.
(来学网)
血红蛋白电泳
D.
(来学网)
异丙醇试验
E.
(来学网)
高铁血红蛋白还原试验
正确答案:
(1)C
(2)C
(3)B
(4)E
答案解析:
根据患者年幼,贫血貌,Hb75g/L,网织红细胞计数为18%,考虑溶血性贫血。溶血性贫血种类众多,有遗传性球形红细胞增多症、G-6-PD、珠蛋白生成障碍性贫血、PNH、自身免疫性溶血性贫血等。根据患者外周血球形红细胞占6%。可考虑遗传性球形红细胞增多症,该疾病的筛选是红细胞渗透脆性试验,若要排除遗传性球形红细胞增多症,首选该试验,所以第1题选C。珠蛋白生成障碍性贫血是由于遗传的基因缺陷导致血红蛋白中至少一种珠蛋白合成不足或缺乏,引起的贫血或病理状态。电泳技术无论是对珠蛋白肽链的结构异常还是肽链合成量异常的诊断均有重要意义。所以在考虑珠蛋白生成障碍性贫血的时候,蛋白电泳是应该做的,所以第2题选C。PNH的筛选试验是糖水试验,确诊试验是Ham试验,所以第3题选B。高铁血红蛋白还原试验是G-6-PD的筛选试验,所以第4题选E。
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