肺动脉高压的主要原因为功能性肺血管阻力增加，主要由缺氧和（或）CO潴留引起。长期缺氧可使得血管解剖结构发生改变。而血容量增加和缺氧导致的血红蛋白含量增加（血液黏稠度增加）使肺循环的负荷和阻力升高，从而加重肺动脉高压。致丛性肺动脉病属原发性肺动脉高压病理表现，在所有肺动脉高压原因中所占比例少。