请根据以下选项回答问题
  • A.
    (来学网)遗传性红细胞膜结构异常
  • B.
    (来学网)遗传性红细胞内酶缺陷
  • C.
    (来学网)获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
  • D.
    (来学网)遗传性珠蛋白肽链量异常
  • E.
    (来学网)遗传性珠蛋白肽分子结构异常
  1. G-6-PD缺乏病表现为
  2. PNH表现为
正确答案:
(1)B
(2)C
答案解析:
1.G-6-PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷。
2.PNH是红细胞膜的获得性缺陷,即由于造血干细胞水平的基因突变,导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷,不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血。