肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺功能一氧化碳弥散量（DLCO）下降见于60%～90%的患者。常见肺活量（VC）和肺总量（TLC）降低，残气量（RV）与TLC比值增高。20%～30%的患者有气流受限，第1秒用力呼气容积（FEV1）与肺活量（VC）的比值降低。疾病终末期，少数患者表现为限制性通气功能障碍和弥散障碍。10%～15%的患者静息肺功能正常。动脉血气分析与肺脏受累的程度有关。