(来学网)男婴，11个月。因“唇、指（趾）、甲床、球结膜等处发绀明显6个月”来诊。查体：胸前区隆起，胸骨左缘第2~4肋间有Ⅱ~Ⅲ/Ⅵ级收缩期喷射性杂音，肺动脉第2音减弱。诊断：法洛四联症。
  1. 法洛四联症的病理特征是
    A.
    (来学网)室间隔缺损
    B.
    (来学网)肺动脉高压
    C.
    (来学网)主动脉骑跨
    D.
    (来学网)右心室肥厚
    E.
    (来学网)肺动脉狭窄
    F.
    (来学网)右房室瓣脱垂
  2. 应考虑出现了（提示：2d来，患儿发热、腹泻，哭闹后出现呼吸急促、发绀加重，抽搐、意识丧失）
    A.
    (来学网)心力衰竭
    B.
    (来学网)呼吸衰竭
    C.
    (来学网)D.脑出血
    D.
    (来学网)E.脑梗死
    E.
    (来学网)F.脑血管痉挛
  3. 其主要的急救措施是
    A.
    (来学网)膝胸体位
    B.
    (来学网)吸氧、镇静
    C.
    (来学网)皮下注射吗啡
    D.
    (来学网)应用β受体拮抗药
    E.
    (来学网)纠正代谢性酸中毒
    F.
    (来学网)洋地黄药物应用
正确答案：
(1)ACDE
(2)C
(3)ABCDE
答案解析：
(1)法洛四联症是由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见；②室间隔缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于室间隔之上；④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果(2)患儿缺氧发作主要表现为常在晨起吃奶时或大便、哭闹后出现阵发性呼吸困难烦躁、青紫加重，严重者可引起突然昏厥、抽搐或脑血管意外(3)缺氧发作时的处理：①轻者置患儿于膝胸位即可缓解；②及时吸氧并保持患儿安静；③皮下注射吗啡0.1-0.2mg/kg，可抑制呼吸中枢和消除呼吸急促；④静脉应用碳酸氢钠纠正代谢性酸中毒；⑤重者可静脉缓慢注射β受体拮抗剂普萘洛尔（心得安）减慢心率，缓解发作。口服普萘洛尔可预防再次缺氧发作
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