(来学网)患儿，女，5个月，因面色苍白3个月入院，无出血倾向，无发热，无咯血及黑便，无尿色明显加深，无皮疹。面色苍白逐渐加重，分别在入院前半个月及入院前3个月于院外诊断重度贫血而输血两次，共100ml，输血后短暂面色红润，很快又苍白。病后曾服用“补血药”治疗，病情无好转。体检：生长发育尚好，无皮疹及黄疸。呼吸急促，双肺无显著异常，心前区闻及柔和2/6SM。肝肋下3cm，脾肋下2.5cm。
- 需要进一步询问的重要病史包括
- 目前应急诊做什么处理，提示：经过上述检查，复查血常规报告：WBC6.23×10^9/L, PLT454×10^9/L, Hb43g/L, MCV91.5fl, MCHC329g/L, RC0.003
- 检查报告血清结合珠蛋白：0.71/L（0.3~2.1g/L），血清铁：正常，铁饱和度61.5%；血红蛋白电泳：HbF4.2%，HbA1.8%；父母血红蛋白电泳：正常；Coomb试验：直接间接均阴性。根据上述检查结果及病史，目前可以排除的疾病是
- 患者系双胎之长女，产时重量1.7kg，36孕周因胎膜早破行剖宫产。双胎之小也有类似贫血表现。目前最需要做的检查是
- 针对病因学诊断，目前应做什么检查项目，提示：血液分析报告：WBC5.8×10^9/L，Plt480×10^9/L，Hb59g/L，MCV31.7f，MCHC339g/L，Rc0.004
- 骨髓报告：增生活跃，以粒系增生为主，红系增生减低占5%，以晚幼红为主，淋巴系比例正常，巨核细胞正常，血小板易见，目前应判断为
F. (来学网)戈谢病（Gaucher disease）
- 输血后血液分析结果：WBC72×10^9/L，Pt312×10^9/L，Hb63g/L，MCV97.5fl，MCH30.7pg，MCHC344g/L，Rc0.003，胸片未见胸腺肿大征象。针对原发病应用什么药