(来学网)患儿男,10岁,因“反复发热、咳嗽近10年”来诊。患者自生后4个月始无诱因出现反复发热,平均每月2~3次,体温均在38℃以上,并伴咳嗽,有时有黄色黏痰,无喘憋,无咯血和盗汗。在当地多次诊断为“反复呼吸道感染”,抗生素治疗效果欠佳。4岁后多次在当地医院诊断为“中耳炎”,严重时外耳道流脓;患“肺炎”一次,抗生素治疗后痊愈;患“化脓性心包炎”一次。患者父母健康。患者长兄(第一胎)出生4个月后经常患“感冒”等,1岁6个月夭折。现有两个姐姐生活正常。母系家族成员中无与患者类似疾病者。查体:意识清楚,精神反应可;眼睑无水肿,咽无充血,双侧扁桃体无肿大;心音有力,HR90次/min,律齐,未闻及杂音;呼吸平稳,未见三凹征,双肺呼吸音清,未闻及啰音;腹平软,肝、脾肋下未触及,肠鸣音正常。实验室检查:血常规:Hb118g/L,WBC7.3×109/L,N0.39,L0.55,M0.06,PLT361×109/L;血清免疫球蛋白:IgG1.94g/L(6.94~16.2g/L),IgA小于0.67g/L(0.68~3.78g/L),IgM小于0.18g/L(0.4~2.63g/L);淋巴细胞亚群:CD3+T0.82(0.61~0.77),CD4+T0.45(0.26~0.42),CD8+T0.41(0.18~0.30),CD560.08(0.08~0.26),CD200.01(0.06~0.16)。
  1. 以下均为以抗体缺陷为主的免疫缺陷病,该患者属于
    A.
    (来学网)X连锁无丙种球蛋白血症
    B.
    (来学网)Ig重链缺失
    C.
    (来学网)常见变异型免疫缺陷病
    D.
    (来学网)婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
    E.
    (来学网)MHCⅡ类抗原缺陷
  2. 关于该患者,叙述错误的是
    A.
    (来学网)CD19+细胞小于0.02
    B.
    (来学网)应该进行造血干细胞移植
    C.
    (来学网)不宜接种任何疫苗
    D.
    (来学网)应用IVIG后的免疫球蛋白水平达到同年龄血清正常范围
    E.
    (来学网)不必常规使用抗生素预防感染
  3. 关于该患者,叙述正确的是
    A.
    (来学网)反复真菌感染
    B.
    (来学网)反复病毒感染
    C.
    (来学网)反复支原体感染
    D.
    (来学网)易患关节炎
    E.
    (来学网)易发生肿瘤
  4. 最合适的治疗方式为
    A.
    (来学网)定期静脉注射丙种球蛋白
    B.
    (来学网)造血干细胞移植
    C.
    (来学网)长期肌内注射胸腺素
    D.
    (来学网)口服左旋咪唑
    E.
    (来学网)定期口服丙种球蛋白