20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×109/L，N0.72，L0.28，NBT阳性细胞95%；血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L-020-小儿内科学

20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×109/L，N0.72，L0.28，NBT阳性细胞95%；血清总Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L

该患儿最可能的诊断是
A.
(来学网)X-连锁无丙种球蛋白血症
B.
(来学网)联合免疫缺陷
C.
(来学网)慢性肉芽肿病
D.
(来学网)婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
E.
(来学网)胸腺发育不全
该病最有效的治疗措施是
A.
(来学网)骨髓移植
B.
(来学网)脐血干细胞移植
C.
(来学网)静脉注射丙种球蛋白
D.
(来学网)胸腺移植
E.
(来学网)γ-干扰素
导致该病的基因突变是
A.
(来学网)Btk
B.
(来学网)RAG-1
C.
(来学网)RAG-2
D.
(来学网)γ-基因
E.
(来学网)CD40L

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