(来学网)5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L，Hb 109g/L，PLT 115×109/L，IgG 7.16g/L，IgA 780mg/L，IgM 480mg/L，NBT 0%。
  1. 最可能的诊断是
    A.
    (来学网)黏附分子缺陷病Ⅰ型
    B.
    (来学网)黏附分子缺陷病Ⅱ型
    C.
    (来学网)X连锁慢性肉芽肿病
    D.
    (来学网)非X连锁慢性肉芽肿病
    E.
    (来学网)联合免疫缺陷病
    F.
    (来学网)X连锁无丙种球蛋白血症
  2. 引起该病最常见的致病菌为
    A.
    (来学网)金黄色葡萄球菌
    B.
    (来学网)脑膜炎球菌
    C.
    (来学网)分枝杆菌
    D.
    (来学网)肺炎链球菌
    E.
    (来学网)不动杆菌
    F.
    (来学网)白色念珠菌
  3. 为预防感染可长期使用
    A.
    (来学网)甲硝唑
    B.
    (来学网)干扰素和复方新诺明
    C.
    (来学网)左旋咪唑
    D.
    (来学网)呋喃丙胺
    E.
    (来学网)甲苯达唑
    F.
    (来学网)转移因子
  4. 下列哪些检查有助于诊断
    A.
    (来学网)四唑氮蓝试验
    B.
    (来学网)化学发光试验
    C.
    (来学网)中性粒细胞杀菌功能试验
    D.
    (来学网)骨髓穿刺
    E.
    (来学网)氧化酶活性测定
    F.
    (来学网)免疫球蛋白测定
  5. 确诊该病的基因突变位点是
    A.
    (来学网)Btk
    B.
    (来学网)CD40L
    C.
    (来学网)CYBB
    D.
    (来学网)ATM
    E.
    (来学网)CYBA
    F.
    (来学网)NCF1
  6. 最有效的根治方法是
    A.
    (来学网)白细胞介素-2
    B.
    (来学网)粒细胞集落刺激因子
    C.
    (来学网)输注新鲜中性粒细胞
    D.
    (来学网)骨髓移植
    E.
    (来学网)静脉注射丙种球蛋白
    F.
    (来学网)基因治疗
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