(来学网)12岁男孩。黄疸、进行性肝肿大半年,伴肢体震颤,行走不稳,口齿不清,肌张力高,血清铜蓝蛋白40mg/L,尿铜500μg/24h,尿蛋白++。
  1. 治疗该患儿所采取的措施是
    A.
    (来学网)低铜饮食
    B.
    (来学网)锌剂
    C.
    (来学网)铜络合剂
    D.
    (来学网)护肝治疗
    E.
    (来学网)左旋多巴
  2. 该病的发病机制是
    A.
    (来学网)苯丙氨酸羟化酶缺乏
    B.
    (来学网)自身免疫反应所致
    C.
    (来学网)葡萄糖-6-磷酸酶缺乏
    D.
    (来学网)肝脏合成铜蓝蛋白减少
    E.
    (来学网)二氢生物蝶呤还原酶缺陷
  3. 如果该患儿用药物及饮食治疗无效,且出现急性肝功能衰竭,应采取何种治疗方法
    A.
    (来学网)血液透析
    B.
    (来学网)腹膜透析
    C.
    (来学网)肾移植
    D.
    (来学网)肝移植
    E.
    (来学网)换血疗法
  4. 该患儿的诊断是
    A.
    (来学网)慢性活动性肝炎
    B.
    (来学网)肝豆状核变性
    C.
    (来学网)溶血性贫血
    D.
    (来学网)肝糖原累积病
    E.
    (来学网)肝肾综合征