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12岁男孩。黄疸、进行性肝肿大半年,伴肢体震颤,行走不稳,口齿不清,肌张力高,血清铜蓝蛋白40mg/L,尿铜500μg/24h,尿蛋白++。
治疗该患儿所采取的措施是
A.
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低铜饮食
B.
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锌剂
C.
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铜络合剂
D.
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护肝治疗
E.
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左旋多巴
该病的发病机制是
A.
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苯丙氨酸羟化酶缺乏
B.
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自身免疫反应所致
C.
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葡萄糖-6-磷酸酶缺乏
D.
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肝脏合成铜蓝蛋白减少
E.
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二氢生物蝶呤还原酶缺陷
如果该患儿用药物及饮食治疗无效,且出现急性肝功能衰竭,应采取何种治疗方法
A.
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血液透析
B.
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腹膜透析
C.
(来学网)
肾移植
D.
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肝移植
E.
(来学网)
换血疗法
该患儿的诊断是
A.
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慢性活动性肝炎
B.
(来学网)
肝豆状核变性
C.
(来学网)
溶血性贫血
D.
(来学网)
肝糖原累积病
E.
(来学网)
肝肾综合征
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