(来学网)男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。
  1. 该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是()
    A.
    (来学网)0.061～0.18mmol/L
    B.
    (来学网)0.18～0.36mmol/L
    C.
    (来学网)0.36～4.88mmol/L
    D.
    (来学网)4.89～5.55mmol/L
    E.
    (来学网)＞1.22mmol/L
  2. 该患儿最可能的诊断为()
    A.
    (来学网)苯丙酮尿症
    B.
    (来学网)婴儿痉挛症
    C.
    (来学网)半乳糖血症
    D.
    (来学网)癫痫
    E.
    (来学网)以上诊断都有可能
  3. 上述患儿如为经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是()
    A.
    (来学网)肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
    B.
    (来学网)体内有过多的苯丙酮酸
    C.
    (来学网)苯丙氨酸在体内蓄积
    D.
    (来学网)组氨羟化酶被抑制制
    E.
    (来学网)四氢生物喋呤生成不足
  4. 上述患儿如为非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是()
    A.
    (来学网)二氢生物喋呤还原酶先天缺乏
    B.
    (来学网)高苯丙氨酸血症
    C.
    (来学网)酪氨羟化酶被抑制制
    D.
    (来学网)血酪氨酸浓度下降
    E.
    (来学网)四氢生物喋呤生成不足
  5. 该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥()
    A.
    (来学网)给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生
    B.
    (来学网)严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者
    C.
    (来学网)最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需
    D.
    (来学网)6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品
    E.
    (来学网)适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人
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