(来学网)女孩,5岁。因“发热1个月,伴双下肢疼痛1周”住院。查体:体温38.5℃,面色苍白,无皮疹,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心肺无特殊,肝肋下3cm,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:Hb90g/,WBC20×10^9/L,N0.12,L0.82,PLT50×10^9/L。血涂片示:原始+幼稚细胞3%,直径<12μm,核圆,偶有凹陷、折叠,核质较粗,核仁1~2个、较小,胞浆少,浆偏蓝,浆内无明显颗粒,过氧化物酶染色阴性。红细胞沉降率50mm/h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。
  1. 下列骨髓象哪项与上述诊断相符
    A.
    (来学网)异常细胞形态偏大,胞质嗜碱性强,多空泡
    B.
    (来学网)异常细胞大小一致,以小型为主,PAS染色阳性
    C.
    (来学网)异常细胞形态大,核呈镜影对称,且有明显核仁
    D.
    (来学网)异常细胞过氧化物酶染色阳性
    E.
    (来学网)异常细胞非特异性酯酶染色阳性,可被氟化物抑制
  2. 如本例治疗顺利,维持治疗需坚持
    A.
    (来学网)2.5年
    B.
    (来学网)3年
    C.
    (来学网)3.5年
    D.
    (来学网)4年
    E.
    (来学网)5年
  3. 如本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面瘫。为明确原因,应首先采取哪项诊断措施
    A.
    (来学网)复查骨髓象
    B.
    (来学网)神经系统体格检查
    C.
    (来学网)头颅CT
    D.
    (来学网)脑电图检查
    E.
    (来学网)腰椎穿刺,查脑脊液常规、生化及找异常细胞
  4. 如经检查确诊为中枢神经系统白血病,经积极治疗,再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存率,下列哪项治疗措施首选
    A.
    (来学网)采用更强烈的化疗方案
    B.
    (来学网)自身外周血干细胞移植
    C.
    (来学网)增加大剂量甲氨蝶呤剂量
    D.
    (来学网)异基因造血干细胞移植
    E.
    (来学网)原方案继续治疗
  5. 按上述资料,应属下列哪一型
    A.
    (来学网)L1型,标危型
    B.
    (来学网)L1型,高危型
    C.
    (来学网)L2型,标危型
    D.
    (来学网)L2型,高危型
    E.
    (来学网)L3型,高危型
正确答案:
(1)B
(2)A
(3)E
(4)D
(5)A
答案解析:
(1)A.描述急性淋巴细胞白血病L3型,多为成熟B细胞型;C.用于描述霍奇金病;D.多见于急性非淋巴细胞白血病;E.一般出现在急性非淋巴细胞白血病M4或M5型。(4)对于初治标危型儿童急性淋巴细胞白血病,治疗以化疗为首选;如病人出现远期复发(完全缓解后2年以上)可应用更强烈的化疗方案治疗,也可应用异基因造血干细胞移植;但如病人是近期复发(如本例),说明化疗效果差,需立即进行异基因造血干细胞移植,才能保证治疗效果。(5)按FAB分型,根据原始淋巴细胞形态,急性淋巴细胞白血病(ALL)分为3种类型:①L1型以小细胞为主,胞浆空泡不明显;②L2型以大细胞为主,大小不一,胞浆空泡不定;③L3型以大细胞为主,细胞大小一致,胞浆空泡明显。按全国小儿血液病会议(1998年)提出的标准,凡具备下列1项或多项的小儿ALL属高危型:①12个月的婴儿白血病。②诊断时发生中枢神经系统白血病和(或)睾丸白血病者;染色体核型为t(4;11)(即MLL-AF4融合基因)或t(9;22)(即 BCR-ABL融合基因)。③少于45条染色体的低二倍体。④诊断时外周血WBC>50×10^9/L者。⑤泼尼松试验不良效应者[泼尼松60mg/(m·d)诱导7天,第8天外周血白血病细胞数>1×10^9/L]。⑥标危型ALL经诱导化疗6周不能获完全缓解者。标危型ALL:不具备上述任何一项危险因素,或B系畸形淋巴细胞白血病有t(12;21)染色体核型者(即EFV6-CBFA2融合基因)者。