(来学网)男,4岁。进食蚕豆后次日,突然面色苍白,尿液呈红茶样来院急诊。查体:体温37℃,神志清,贫血貌,巩膜轻度黄染,HR100次/分,心尖区可及2/6级收缩期杂音,肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规:Hb68g/L,RBC2.8×1012/L,Ret6.0%,WBC15×109/L,PLT203×109/L。
  1. 目前最适当的处理是
    A.
    (来学网)激素
    B.
    (来学网)输母血
    C.
    (来学网)输G-6PD正常的浓缩红细胞
    D.
    (来学网)水化,碱化尿液,疏通微循环,保持电解质平衡
    E.
    (来学网)输三洗血+激素
  2. 最可能的诊断是
    A.
    (来学网)珠蛋白生成障碍性贫血
    B.
    (来学网)自身免疫性溶血性贫血
    C.
    (来学网)遗传性球形红细胞增多症
    D.
    (来学网)G-6PD缺乏症
    E.
    (来学网)营养性缺铁性贫血
  3. 如诊断为蚕豆病,下列哪项结果最有诊断意义
    A.
    (来学网)尿含铁血黄素试验阳性
    B.
    (来学网)网织红细胞增高
    C.
    (来学网)血浆结合珠蛋白降低
    D.
    (来学网)血浆游离血红蛋白升高
    E.
    (来学网)RBC-G-6PD活性降低
  4. 预防再发生溶血,应注意
    A.
    (来学网)尽量少吃蚕豆
    B.
    (来学网)禁吃蚕豆
    C.
    (来学网)吃蚕豆时尽量将蚕豆煮熟
    D.
    (来学网)食蚕豆时口服皮质激素预防发病
    E.
    (来学网)禁食一切豆类食品
  5. 此病人的预后以下哪项不正确
    A.
    (来学网)溶血为自限性,一般可自行痊愈
    B.
    (来学网)严重病例可因严重贫血、酸中毒、氮质血症发生生命危险
    C.
    (来学网)恢复期间,如再服蚕豆可使溶血复发或加重
    D.
    (来学网)重症病例由于黄疸重,可造成胆红素脑病
    E.
    (来学网)溶血停止病情恢复后,一般不造成后遗症
  6. 该病尚与下列哪类贫血有关,除了
    A.
    (来学网)伯氨喹型药物引起的溶血性贫血
    B.
    (来学网)新生儿溶血性贫血
    C.
    (来学网)先天性非球形细胞性溶血性贫血
    D.
    (来学网)感染诱发的溶血
    E.
    (来学网)遗传性球形红细胞增多症
  7. 下列何种检查最有助于诊断
    A.
    (来学网)Coombs试验
    B.
    (来学网)血红蛋白电泳
    C.
    (来学网)高铁血红蛋白还原试验
    D.
    (来学网)红细胞渗透脆性试验
    E.
    (来学网)骨髓涂片