女性,24岁。面部红斑6年,多关节疼痛5年,鼻出血3个月。
患者6年前无明显诱因出现面部红斑,日晒后明显。5年前出现多处关节疼痛,曾在当地医院诊治(具体不详),无明显好转。3个月前无明显诱因间断鼻出血,刷牙时牙龈出血。平素多发口腔溃疡,脱发明显,尿有泡沫,尿色正常。无肝炎、结核病史。
查体:T 36℃,P 84次/分,R 16次/分,BP 120/70mmHg。全身皮肤可见瘀点,双膝关节前皮肤可见瘀斑,面部见蝶形红斑,巩膜无黄染,口腔颊黏膜见2个溃疡。心肺未见异常,腹软,肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。
实验室检查:血WBC 4.0×10(来学网)/L,Hb 110g/L,Plt 10×10/L;补体C3 0.557g/L(正常值0.8~1.5g/L),补体C4 0.034g/L(正常值0.2~0.6g/L);尿蛋白定量826.5mg/24h(正常值0~80mg/24h)。
要求:根据以上病历摘要,请写出初步诊断及诊断依据、鉴别诊断、进一步检查与治疗原则。
正确答案:
一、初步诊断及诊断依据
(一)初步诊断
1.系统性红斑狼疮
2.狼疮肾炎
3.免疫性血小板减少
(二)诊断依据
1.系统性红斑狼疮
(1)青年女性。
(2)典型的临床表现:面部红斑,多关节炎,出血,口腔溃疡,脱发,尿有泡沫。
(3)体格检查:皮肤瘀点、瘀斑、面部蝶形红斑,口腔溃疡。
2.狼疮肾炎尿有泡沫、尿蛋白增高,补体降低。
3.免疫性血小板减少补体降低,血小板减少(Plt 10×10/L)。
二、鉴别诊断
1.特发性血小板减少性紫癜
2.原发性肾小球肾炎(1.5分)
3.抗磷脂抗体综合征
4.其他结缔组织病
三、进一步检查
1.ANA、抗双链DNA抗体。
2.抗ENA抗体,抗心磷脂抗体,尿常规。
3.肾穿刺(血小板上升后)。
4.必要时行骨髓穿刺。
四、治疗原则
1.一般治疗休息,避免日光照射。
2.首选糖皮质激素,可加入丙种球蛋白治疗,输注血小板。
3.长期治疗应加用免疫抑制剂。