(来学网)患者男，72岁。突发意识朦胧及定向力障碍，症状消失跟出现时一样神秘。在以后的3年里，患者渐渐变得抑郁，社交能力下降，近记忆力越来越差。同时，还间断出现与周期性意识朦胧状态相伴随的视幻觉。家人发现其步态变得不稳，容易向后退。既往史无特殊。查体：内科情况无特殊；神经系统主要表现为显著的对称性帕金森样表现，包括面具脸和手的姿势性震颤；精神状态检查发现严重的延时记忆障碍，经过提示或练习试验也无提高。
  1. (提示 患者行颅脑MRI检查后，发现其海马和颞叶萎缩相对并不明显。)为鉴别是否为阿尔茨海默病，应考虑的检查有( )
    A.
    (来学网)卧立位血压检测
    B.
    (来学网)肺功能检查
    C.
    (来学网)腰椎穿刺脑脊液检查
    D.
    (来学网)多巴胺转运体(DAT)功能显像
    E.
    (来学网)多导睡眠监测
    F.
    (来学网)TCD
  2. 根据患者目前的症状，此时可使用的药物有( )
    A.
    (来学网)左旋多巴制剂
    B.
    (来学网)多奈哌齐
    C.
    (来学网)地西泮
    D.
    (来学网)奥氮平
    E.
    (来学网)氟西汀
    F.
    (来学网)利培酮
  3. (提示 患者曾因睡眠不好服用艾司唑仑帮助睡眠，服用1片后导致连续深睡48h不醒，故家人此后再也不敢给患者使用镇静药。)为明确诊断，应进一步做的检查包括( )
    A.
    (来学网)脑电图
    B.
    (来学网)肌电图
    C.
    (来学网)颅脑MRI
    D.
    (来学网)基因检测
    E.
    (来学网)正电子发射断层扫描
    F.
    (来学网)肿瘤标志物筛查
  4. 目前可以明确排除的疾病有( )
    A.
    (来学网)Shy-Drager综合征
    B.
    (来学网)亚急性硬化性全脑炎
    C.
    (来学网)肯尼迪病
    D.
    (来学网)多发性硬化
    E.
    (来学网)Creutzfeldt-Jakob病
    F.
    (来学网)精神分裂症
  5. 结合该病例，以下叙述正确的有( )
    A.
    (来学网)应仔细询问病史
    B.
    (来学网)发病与脑内β-淀粉样蛋白异常沉积有关
    C.
    (来学网)皮质和皮质下有大量的路易小体为本病特征性的病理改变
    D.
    (来学网)临床诊断的必要条件是必须具备进行性认知功能减退
    E.
    (来学网)病程进展快，尚无有效治疗，预后较差
    F.
    (来学网)可出现快速动眼期睡眠障碍
  6. 该患者须考虑的诊断和鉴别诊断包括( )
    A.
    (来学网)阿尔茨海默病
    B.
    (来学网)帕金森病痴呆
    C.
    (来学网)路易体痴呆
    D.
    (来学网)肌萎缩侧索硬化
    E.
    (来学网)血管性痴呆
    F.
    (来学网)抑郁性假性痴呆
    G.
    (来学网)CJD
正确答案：
(1)D
(2)ABEF
(3)ACE
(4)ABCDF
(5)ACDEF
(6)ABCEFG
答案解析：
(1)多巴胺转运体(DAT)功能显像显示基底节多巴胺转运蛋白减少，有助于路易体痴呆与AD和正常人群的区分。(2)左旋多巴制剂可以改善锥体外系症状，而提高脑内乙酰胆碱水平的药物经临床试验证实可以改善路易体痴呆的认知功能。路易体痴呆对安定药及抗精神病药不良反应特别敏感，易出现嗜睡、昏迷，是区别于其他类型痴呆的特点，故地西泮、奥氮平等药物应不用或慎用。(3)脑电图对于了解患者有无REM行为异常有所帮助，颅脑MRI可用于直观了解颅内病变情况，而正电子发射断层扫描可从功能角度了解各个脑叶代谢情况和特点。(4)CJD以痴呆和锥体外系受损为特征，伴有肌阵挛和癫痫，病情进展较快，目前尚不能完全除外(5)路易体痴呆特征性的病理改变为神经元内路易小体形成。(6)2011年痴呆诊断标准包括以下3个要素：①认知功能下降或行为症状；②干扰了工作或生活能力；③排除其他可能的精神障碍（如抑郁）。因此除选项D之外，都在鉴别诊断范围之内。CJD以痴呆及锥体外系受损为特征，病情进展较快；锥体外系体征多样，可有肌阵挛及癫痫发作；典型脑电图改变有助于诊断。该患者老年男性，慢性病程，相继逐渐出现波动性认知功能损害、视幻觉、锥体外系受累的表现为其病例特点，临床表现符合路易体痴呆的核心症状
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