(来学网)病历摘要：患者，女性，21岁，入院前两天下午出现发热、咳嗽、咽痛、失眠，自服安眠药后能入睡。次日清晨出现睁眼费力，未在意。下午声音低沉，言语含糊不清，四肢活动困难。2个月前有类似病史。无明确毒物接触史。无类似家族史。入院检查：神志清楚，对答切题，声音低沉，双眼睑下垂，双侧瞳孔等大，光反射存在，压眶见面无表情，张口与伸舌困难，咽反射消失，四肢软瘫，痛刺激下肌力2级，腱反射低，双侧Babinski征（-），颈软，双侧Kernig征（-）。
  1. 有关Lambert-Eaton综合征的正确说法是
    A.
    (来学网)主要表现为四肢近端肌无力
    B.
    (来学网)以男性患者为多见
    C.
    (来学网)多伴发恶性肿瘤
    D.
    (来学网)下肢近端无力，活动后疲劳为主，短暂用力后肌力增强
    E.
    (来学网)颅神经支配区很少受累
    F.
    (来学网)多伴有自主神经症状
    G.
    (来学网)新斯的明试验阳性
    H.
    (来学网)血清AchR抗体（-）
    I.
    (来学网)盐酸胍治疗症状改善
    J.
    (来学网)低频电刺激波幅增高，高频电刺激波幅明显下降
  2. 对患者的初步诊断应考虑为
    A.
    (来学网)Lambert-Eaton综合征
    B.
    (来学网)肉毒杆菌中毒
    C.
    (来学网)肌营养不良症
    D.
    (来学网)多发性肌炎
    E.
    (来学网)Guillain-Barre综合征
    F.
    (来学网)周期性瘫痪
    G.
    (来学网)急性播散性脑脊髓炎
    H.
    (来学网)重症肌无力
  3. 重症肌无力与Lambert-Eaton综合征的鉴别要点是前者
    A.
    (来学网)病变部位在突触后膜
    B.
    (来学网)以女性患者居多
    C.
    (来学网)多伴有自身免疫病
    D.
    (来学网)有晨轻暮重现象
    E.
    (来学网)有病态疲劳现象
    F.
    (来学网)低频、高频电刺激波幅均降低
    G.
    (来学网)低频电刺激波幅降低、高频电刺激波幅均增高
    H.
    (来学网)AchR-Ab增高
  4. 根据Osserman分型，该患者属于下列哪型？
    A.
    (来学网)眼肌型
    B.
    (来学网)轻度全身型
    C.
    (来学网)中度全身型
    D.
    (来学网)急性重症型
    E.
    (来学网)迟发重症型
    F.
    (来学网)肌萎缩型
    G.
    (来学网)胆碱能危象
    H.
    (来学网)反拗性危象
  5. 可能出现了哪种情况（提示：按重症肌无力治疗，一周后患者症状加重，体温37℃，心率110次/分。出现呼吸衰竭，面色发绀，双肺呼吸音弱，未闻及干、湿性啰音，胸片未见异常。心电图示窦性心动过速，血象正常。依酚氯铵试验无反应，动脉血pH7.15,P,2，50mmHg,PCO2，85mmHg)
    A.
    (来学网)胆碱能危象
    B.
    (来学网)反拗性危象
    C.
    (来学网)肌无力危象
    D.
    (来学网)肺栓塞
    E.
    (来学网)心衰
    F.
    (来学网)肺部感染
    G.
    (来学网)窒息
    H.
    (来学网)脑疝
  6. 经上述有关检查诊断为重症肌无力，其肌电图的特点可能有
    A.
    (来学网)纤颤电位
    B.
    (来学网)束颤电位
    C.
    (来学网)Jitter传导阻滞
    D.
    (来学网)3Hz重复电刺激出现衰减，15Hz重复电刺激变化不大
    E.
    (来学网)3Hz重复电刺激变化不大，15Hz重复电刺激波幅增高达250%
    F.
    (来学网)平均波幅显著增高
    G.
    (来学网)平均时限显著延长
    H.
    (来学网)肌强直放电
  7. 抢救该患者的主要措施是
    A.
    (来学网)口服溴吡斯的明
    B.
    (来学网)大剂量肾上腺皮质激素
    C.
    (来学网)大剂量免疫抑制剂
    D.
    (来学网)胸腺切除
    E.
    (来学网)血浆置换
    F.
    (来学网)气管插管机械通气
    G.
    (来学网)大剂量免疫球蛋白
    H.
    (来学网)控制呼吸道感染
  8. 为明确诊断需进一步做哪些检查
    A.
    (来学网)腰穿
    B.
    (来学网)急查生化
    C.
    (来学网)胸腺CT
    D.
    (来学网)疲劳试验
    E.
    (来学网)新斯的明试验
    F.
    (来学网)重复神经电刺激和单纤维肌电图
    G.
    (来学网)血心、肝功能检查
    H.
    (来学网)乙酰胆碱受体抗体
正确答案：
(1)ABCDEFGHI
(2)AFH
(3)ACDEFH
(4)C
(5)B
(6)CD
(7)EFG
(8)BCDEFH
答案解析：
(1)Lambert-Eaton综合征有关内容：部分患者是40岁以上的男性，肌无力症状可较癌肿先出现，表现四肢近端及躯干无力，下肢症状重于上肢，短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后肌力明显减弱，呈病态疲劳。半数LEMS患者与肿瘤相关。脑神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上睑下垂、复视、构音障碍及吞咽困难等，较少见，受累程度较轻。临床典型的三联征包括近端肌无力、自主神经症状和反射消失。常常以眼肌麻痹为首发症状，晨轻幕重，新斯的明试验阳性，Ach受体抗体阳性，肌电图低频重复电刺激波幅递减，抗胆碱酯酶药物有效等可资鉴别。血清AChR-Ab阴性。低频（小于10Hz）重复电刺激波幅变化不大，肌肉复合动作电位可下降；高频（20-50Hz）重复电刺激后肌肉产生强烈自主收缩（持续15秒或更长），动作电位波幅明显增加（增量反应），增高2-20倍（波幅增高200%以上为阳性）。治疗：盐酸胍使ACh释放增加而使症状改善，增强肌力较新斯的明及吡啶斯的明有效，剂量10-30mg/(kg.d)，分4次口服。
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