(来学网)8岁男孩，进行性肝肿大伴黄疸8个月。伴手足徐动并行走不稳，流涎、讲话困难，肌张力高。血清铜蓝蛋白60mg/L，尿铜400μg/24h，尿蛋白（+++）。
  1. 该患儿的诊断是（）。
    A.
    (来学网)慢性活动性肝炎
    B.
    (来学网)肝豆状核变性
    C.
    (来学网)黏多糖贮积症
    D.
    (来学网)肝糖原累积病
    E.
    (来学网)肝衰竭
  2. 该病的发病机制是（）。
    A.
    (来学网)苯丙氨酸羟化酶缺乏
    B.
    (来学网)自身免疫反应所致
    C.
    (来学网)葡萄糖-6-磷酸酶缺乏
    D.
    (来学网)肝脏合成铜蓝蛋白减少
    E.
    (来学网)二氢生物蝶呤还原酶缺陷
  3. 治疗该患儿所采取的最主要措施是（）。
    A.
    (来学网)低铜饮食
    B.
    (来学网)特殊饮食
    C.
    (来学网)铜络合剂
    D.
    (来学网)保肝治疗
    E.
    (来学网)甲基多巴
  4. 若该患儿用药物及饮食治疗无效，且出现急性肝功能衰竭，应采取何种治疗方法（）。
    A.
    (来学网)血液透析
    B.
    (来学网)腹膜透析
    C.
    (来学网)肾移植
    D.
    (来学网)肝移植
    E.
    (来学网)换血疗法
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