朗格汉斯细胞增生症是一组由朗格汉斯细胞为主的组织细胞在单核﹣巨噬细系统广泛增生浸润为基本病理特征的疾病。本病好发于骨、肺、肝、脾、骨髓、淋巴结和皮肤等部位。传统上本病分为3型：勒雪病、韩﹣薛﹣柯病、骨嗜酸细胞肉芽肿；临床表现因受累部位多少和器官不同差异大，年龄越小，受累器官越多，病情越重。勒﹣雪病多见于婴幼儿，有发热、皮疹，多脏器受累，病情进展快，预后不良。韩﹣薛﹣柯病多表现为溶骨性骨破坏、突眼和尿崩症。骨嗜酸细胞肉芽肿多见颅骨、四肢骨、脊椎、骨盆骨损害，病灶多为单发，亦可多发，预后良好。