(来学网)关于遗传性球形红细胞增多症,叙述正确的有()。
  • A.
    (来学网)一定有家族病史
  • B.
    (来学网)贫血、黄疸、脾大是主要临床表现
  • C.
    (来学网)红细胞渗透脆性增高
  • D.
    (来学网)脾切除治疗有效
  • E.
    (来学网)Coombs实验阴性
正确答案:
ABCDE
答案解析:
遗传性球形红细胞增多症属于常染色体显性遗传性疾病,是红细胞膜异常导致的溶血性贫血的一种。临床特征性表现包括贫血、黄疸及脾肿大。根据疾病严重度分为以下三种:①轻型多见于儿童,约占全部病例的1/4,由于骨髓代偿功能好,可无或仅有轻度贫血及脾肿大;②中间型约占全部病例的2/3,多成年发病,有轻及中度贫血及脾肿大;③重型仅少数患者,贫血严重,常依赖输血,生长迟缓,面部骨结构改变类似海洋性贫血,偶尔或一年内数次出现溶血性或再生障碍性危象