核苷酸代谢

　　核苷酸的合成原料

　　嘌呤核苷酸的分解代谢

　　核苷酸的代谢

　　嘌呤核苷酸的代谢：腺嘌呤(adenine，A)

　　鸟嘌呤(guanine，G)

　　1.嘌呤碱合成途径：(了解)

　　原料：天冬氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺、一碳单位。

　　2.嘌呤碱分解产物：尿酸尿素→痛风

　　嘌呤核苷酸的分解产物 嘌呤核苷酸首先在核苷酸酶的作用下水解生成核苷，再羟核苷磷酸化酶催化，生成游离的嘌呤碱与核糖-1-磷酸。核糖-1-磷酸可进一步转变成核糖-5-磷酸，用于合成新的核苷酸，也可羟磷酸戊糖途径氧化分解。

　　AMP和GMP首先分别脱氨和氧化脱氨生成IMP和鸟嘌呤，再生成次黄嘌呤。次黄嘌呤被黄嘌呤氧化酶催化生成黄嘌呤，进一步氧化生成尿酸，并随尿液排出体外。

　　痛风可能是一种多基因病，某些参与嘌呤核苷酸代谢的酶先天性缺陷可引起痛风症，主要表现为尿酸生成增多，产生高尿酸血症，引起痛风。

　　临床上常用次黄嘌呤的类似物别嘌呤醇来治疗痛风症，别嘌呤醇是黄嘌呤氧化酶的竞争性抑制剂，能抑制尿酸的生成;别嘌呤醇还可与PRPP反应生成别嘌呤醇核苷酸，这不仅消耗核苷酸合成所必需的PRPP，而且还作为IMP的类似物代替IMP反馈抑制嘌呤核苷酸的从头合成。

　　嘧啶核苷酸的代谢：尿嘧啶(uracil，U)、

　　胞嘧啶(cytosine，C)、胸腺嘧啶(thymine，T)

　　1.嘧啶碱合成途径(了解)

　　(1)原料：磷酸核糖、天冬氨酸、谷氨酰胺、CO2。

　　(2)合成dTMP直接前体：dUMP

　　2.嘧啶碱分解产物

　　嘧啶核苷酸的分解产物 嘧啶核苷酸也是在核苷酸酶和核苷磷酸化酶的催化下，生成磷酸、核糖和嘧啶碱。胞嘧啶脱氨基转化成尿嘧啶，并继之再还原成二氢尿嘧啶，二氢尿嘧啶水解开环，最终生成NH3，CO2和β-丙氨酸。胸腺嘧啶水解生成NH3，CO2和β-氨基异丁酸。β-氨基异丁酸可进一步代谢或直接随尿排出，癌症患者其排出量增加。