(来学网)患儿女,11岁,因“反复肉眼血尿2年”来诊。外院诊为慢性肾炎,给予激素治疗无效。自幼听力不好。其孪生妹妹也有血尿史。查体:BP90/65mmHg;无贫血貌,无水肿,无皮疹;心、肺、腹未见异常;肾区无叩痛。耳鼻咽喉头颈外科检查
  1. 为明确诊断,最有价值的检查是(提示高频听力受损。)
    A.
    (来学网)尿相差显微镜
    B.
    (来学网)24h尿蛋白定量
    C.
    (来学网)血尿素氮、肌酐
    D.
    (来学网)免疫球蛋白及补体
    E.
    (来学网)皮肤活检
    F.
    (来学网)肾活检
    G.
    (来学网)眼科检查
  2. 该病的特点有(提示高频听力受损。)
    A.
    (来学网)肾小球性血尿
    B.
    (来学网)进行性肾功能减退
    C.
    (来学网)感音神经性耳聋
    D.
    (来学网)圆锥形晶状体
    E.
    (来学网)血尿或慢性肾衰竭家族史
    F.
    (来学网)对激素治疗效果好
  3. 某些基因异常可导致该病,这些基因有(提示高频听力受损。提示肾活检:电镜及Ⅳ型胶原检测提示奥尔波特综合征(Alportsyndrome)。)
    A.
    (来学网)COL4A1
    B.
    (来学网)COL4A2
    C.
    (来学网)COL4A3
    D.
    (来学网)COL4A4
    E.
    (来学网)COL4A5
    F.
    (来学网)COL4A6
    G.
    (来学网)LMX1B
    H.
    (来学网)WT-1