(1)多巴反应性肌张力障碍及发作性运动诱发性运动障碍均以波动性或发作性运动障碍为特征性表现，脊髓延髓肌肉萎缩症为下运动神经元病，无舞蹈样动作及智力障碍等表现，故不予考虑。B、C、D选项均可出现舞蹈样动作，须与HD鉴别。小舞蹈病也表现舞蹈样动作及肌张力降低，但多于儿童及青少年期起病，无智力障碍，无阳性家族史，如有风湿热其他表现则更易鉴别。良性家族性舞蹈症虽然也有家族史（常染色体显性或隐性遗传），但常见于婴幼儿，症状无进行性发展，且不伴精神及智力障碍。肝豆状核变性为常染色体隐性遗传，可借助血清铜蓝蛋白明显降低、尿铜增高、角膜K-F环阳性及颅脑MRI的不同特征进行临床鉴别。IT15基因检测发现CAG重复序列的异常扩增突变，可确诊HD。(2)四肢、头部不自主动作为锥体外系症状，可定位于基底节；以运动过多、肌张力减低为特征，进一步定位于尾状核及壳核。智力减退定位于皮质。构音障碍及小脑征阳性等小脑性共济失调表现可定位于小脑。(3)颅脑MRI对HD诊断有重要价值，可见双侧尾状核萎缩；IT15基因检测可明确诊断。角膜K-F环和血清铜蓝蛋白检查有助于排除肝豆状核变性；红细胞沉降率、类风湿因子、抗链球菌溶血素“O”等检查有助于进一步排除小舞蹈病。(4)HD是以基底节和大脑皮质变性为特征的一种常染色体显性遗传病。临床诊断主要依据进行性发展的运动障碍、精神障碍及智力障碍等3方面症状以及常染色体显性遗传家族史。该患者有肢体及头颈部的舞蹈样动作及智力下降表现，虽然无精神障碍病史，但其有典型家族史，应首先考虑该病。(5)HD为IT15基因编码区域内的CAG重复序列发生扩展突变致病，故A选项错误。多聚谷氨酰胺疾病有遗传早现的特点，三核苷酸重复拷贝数在逐代传递中可进一步动态扩增，故c选项错误。HD病理改变以尾状核萎缩最为明显，壳核、苍白球也有不同程度的萎缩，故G选项错误。