(来学网)患者女,56岁。因“四肢肌肉酸痛、无力8个月,加重1月余”就/诊。8个月前患者无明显诱因出现双大腿前侧、双小腿后侧肌肉酸痛无力,上楼、蹲起费力。7个半月前出现双手、上肢、肩部压痛伴抬举困难及饮水呛咳。激素冲击治疗后改为泼尼松口服症状改善。6个月前自行突然停用泼尼松1周后再次出现肢体无力加重;将泼尼松增至30mg/d后以20mg维持,症状改善。1个多月前感冒后肢体无力较前加重,再次甲泼尼龙500mg冲击3d后以20mg泼尼松维持,无力无明显改善。就诊于医院,将泼尼松增至60mg后明显改善。发病前2个月体重下降10kg。
  1. 正确的治疗和预后包括( )
    A.
    (来学网)主要应用糖皮质激素、免疫抑制药治疗
    B.
    (来学网)激素递减速度宜慢,可依据病情及CK水平而定
    C.
    (来学网)激素总疗程1年
    D.
    (来学网)信号识别颗粒抗体阳性的多发性肌炎预后相对差
    E.
    (来学网)可试用丙种球蛋白治疗
    F.
    (来学网)对激素治疗无反应的多发性肌炎须警惕散发性包涵体肌炎
  2. 为明确诊断此时须进一步检查( )
    A.
    (来学网)肌酸激酶
    B.
    (来学网)免疫全套
    C.
    (来学网)肌电图
    D.
    (来学网)肿瘤筛查
    E.
    (来学网)基因检查
    F.
    (来学网)肌肉活检
  3. 关于多发性肌炎,叙述错误的有( )
    A.
    (来学网)是一种累及皮肤和骨骼肌的炎性微血管病
    B.
    (来学网)是骨骼肌CD8+T细胞介导细胞免疫为主的炎性反应
    C.
    (来学网)肌电图表现为多相电位增加、短时低波幅动作电位
    D.
    (来学网)急性或亚急性起病,表现为双侧对称近端为主的肌无力
    E.
    (来学网)可合并心肌、呼吸系统、消化系统损害表现
    F.
    (来学网)40岁以上患者合并肺癌等恶性肿瘤的概率是一般人群的5~7倍
    G.
    (来学网)肌肉病理表现为炎细胞浸润
  4. (提示 患者病程中否认皮疹。实验室检查:CK 5338U/L,LDH 741U/L;免疫、肿瘤筛查阴性。肌电图:上下肢肌源性损害。心电图:窦性心动过速。超声心动图:基本正常。)最可能的诊断是( )
    A.
    (来学网)肢带型肌营养不良
    B.
    (来学网)糖原贮积症Ⅴ型
    C.
    (来学网)多发性肌炎
    D.
    (来学网)皮肌炎
    E.
    (来学网)包涵体肌炎
    F.
    (来学网)脂质贮积病
    G.
    (来学网)线粒体肌病
正确答案:
(1)ABDEF
(2)ABCDF
(3)AF
(4)C
答案解析:
(1)A、B、C选项,激素是治疗PM的一线用药,多数抗体类型的PM和DM可用大剂量甲泼尼龙冲击后改为长期口服维持用药2~3年,递减速度过快可引起复发。D选项,PM和DM患者血清中均可检出信号识别颗粒抗体,该抗体为肌炎特异性抗体。抗SRP抗体阳性的PM对激素治疗不敏感,治疗需大剂量免疫抑制药或联合2种以上免疫抑制药,生存率低。E选项,PM和DM可试用大剂量IVIG后每月巩固治疗1次,可替代或减少免疫抑制药用量。F选项,散发性包涵体肌炎常见于50岁以上男性,慢性隐袭性起病,肌肉病理特征是电镜下可见胞质内和核内管丝包涵体。表现为近端及远端肌肉无力,股四头肌和前臂屈肌如腕屈肌、指屈肌力弱和萎缩是IBM的特征性临床表现。肌痛罕见,无皮肤及关节损害表现,一般无其他系统受累。通常皮质激素治疗无效。(2)患者中年女性,慢性起病,病情逐渐加重,激素治疗有效,停用激素后病情加重,故暂不考虑遗传性肌病可能,E选项可忽略。(3)A选项,多发性肌炎是骨骼肌免疫炎性变性疾病,病变局限于肌肉的称为PM,皮损或钙化是确诊皮肌炎和非肌炎性皮肌炎的必需条件。B选项,发病机制二者不同:PM是CD8+T细胞介导细胞免疫为主炎症,DM是B细胞介导体液免疫为主炎症。C选项,肌电图表现二者均为肌源性损害为主,有助于确定诊断。D选项,是二者共同的肌肉病的临床表现。E选项,二者均可累及心肌、呼吸系统和消化系统。F选项,二者均可合并恶性肿瘤,但在DM中的发生率更高,文献报道恶性肿瘤发生率可达5%~52%。G选项,二者肌肉活检均表现为炎细胞浸润,二者的区别是典型DM表现为束周肌纤维损害。(4)如前述特点,选项A、B、F、G可忽略。选项c、D、E为常见炎性肌病,而患者肿瘤筛查阴性,故答案为C。