(来学网)患者男性40岁,双侧眼睑下垂1年,加重伴四肢无力1个月入院,早晨起床症状轻,下午症状加重。查体:神清语利,双侧眼睑下垂,双侧眼球活动自如,四肢肌力4级。肌张力正常,双侧病理征阴性。
  1. 提示:AChR-Ab(+),Jony试验(+),腾喜龙试验(+)。提问:根据Osserman分型,此患者的分型为
    A.
    (来学网)Ⅰ型
    B.
    (来学网)Ⅱ型A型
    C.
    (来学网)Ⅱ型B型
    D.
    (来学网)Ⅲ型
    E.
    (来学网)Ⅳ型
    F.
    (来学网)先天型
  2. 提问:此患者如果病情加重可出现下述哪些情况
    A.
    (来学网)肌无力危象
    B.
    (来学网)胆碱能危象
    C.
    (来学网)反拗危象
    D.
    (来学网)呼吸肌麻痹
    E.
    (来学网)延髓肌麻痹
    F.
    (来学网)心肌受累
  3. 提问:尚需进行哪些检查
    A.
    (来学网)肌肉活检
    B.
    (来学网)血清CK、LDH、GOT、GPT
    C.
    (来学网)抗核抗体谱
    D.
    (来学网)AChR-Ab
    E.
    (来学网)jolly试验
    F.
    (来学网)腾喜龙试验
  4. 提问:应尽快完成的检查包括
    A.
    (来学网)头颅CT
    B.
    (来学网)腰穿测脑压、检查脑脊液
    C.
    (来学网)头颅MRI
    D.
    (来学网)DSA
    E.
    (来学网)脑电图
    F.
    (来学网)肌电图重复电刺激
    G.
    (来学网)诱发电位
    H.
    (来学网)胸片或/和胸部CT
  5. 提问:此患者目前可采取以下哪些治疗
    A.
    (来学网)抗胆碱酯酶药
    B.
    (来学网)皮质类固醇激素
    C.
    (来学网)免疫抑制剂
    D.
    (来学网)血浆交换
    E.
    (来学网)免疫球蛋白静脉点滴
    F.
    (来学网)胸腺切除
    G.
    (来学网)盐酸胍
正确答案:
(1)B
(2)ABCDE
(3)DEF
(4)FH
(5)ABF
答案解析:
(2)血浆置换及免疫球蛋白往往用于病情急骤恶化或肌无力危象者。免疫抑制剂用于严重的或进展型病例,做了胸腺切除术,并用抗胆碱酯酶药症状改善不明显者。(4)1.新斯的明试验成年人一般用新斯的明1~1.5mg肌注,若注射后10~15分钟症状改善,30~60分钟达到高峰,持续2-3小时,即为新斯的明试验阳性。 2.胸腺CT和MRI 可以发现胸腺增生或胸腺瘤,必要时应行强化扫描进一步明确。 3.重复电刺激 重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经,记录肌肉的反映电位振幅,若患者肌肉电位逐渐衰退,提示神经肌肉接头处病变的可能。 4.单纤维肌电图 单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查中,灵敏度最高。 5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测 乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。(5)重症肌无力的治疗:1.药物治疗: (1)胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物,治标不治本,不能单药长期应用,用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。 (2)免疫抑制剂 常用的免疫抑制剂为:①肾上腺皮质类固醇激素:强的松、甲基强的松龙等;②硫唑嘌呤;③环抱素A;④环磷酸胺;⑤他克莫司。 (3)血浆置换 通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式,暂时缓解重症肌无力患者的症状,如不辅助其他治疗方式,疗效不超过2个月。 (4)静脉注射免疫球蛋白 人类免疫球蛋白中含有多种抗体,可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。 (5)中医药治疗 重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论,在治疗上加用中医中药,可以减少免疫抑制剂带来的副作用,在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用,而且能重建自身免疫功能之功效。 2.胸腺切除手术: 患者90%以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者在胸腺切除后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%~15%,是胸腺切除术的绝对适应证。 【但其中血浆置换及免疫球蛋白往往用于病情急骤恶化或肌无力危象者。免疫抑制剂用于严重的或进展型病例,做了胸腺切除术,并用抗胆碱酯酶药症状改善不明显者。】