(来学网)患者男,24岁。因“双眼睑下垂、视物成双10d”就诊。患者于10d前感冒、发热、咽痛后出现双眼睑抬举费力伴视物成双,以上症状晨轻暮重,有劳累后加重,休息后减轻特点。无头晕、肢体无力,无吞咽困难、饮水呛咳,无呼吸困难,无大小便障碍。为进一步诊治而入院。自发病以来,饮食、睡眠正常,大小便正常,体重无减轻。既往史:生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。青霉素过敏。查体:BP 110/75mmHg;意识清楚,言语流利,记忆力、计算力、定向力尚可;双瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,双眼外展欠充分,露白2mm,双眼水平复视伴水平眼震,双侧眼睑下垂,左眼裂小于右侧,眼肌疲劳试验可疑阳性;面部感觉正常,双咬肌、颞肌有力,疲劳试验阴性;面纹对称,双耳听力粗测正常,伸舌居中,双侧软腭上抬有力,腭垂居中,双侧咽反射存在,耸肩、转颈有力;颈伸屈肌肌力5级,四肢肌容积正常,肌力5级,肌张力适中,腱反射正常,病理反射未引出;四肢肌疲劳试验阴性,深、浅感觉无异常,双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准;脑膜刺激征(-)。
  1. 该患者的定位诊断是( )
    A.
    (来学网)神经肌肉接头
    B.
    (来学网)神经根
    C.
    (来学网)后索
    D.
    (来学网)周围神经
    E.
    (来学网)骨骼肌
    F.
    (来学网)脑干
  2. 须检查( )
    A.
    (来学网)血乳酸/丙酮酸试验
    B.
    (来学网)肌酸激酶
    C.
    (来学网)甲状腺功能
    D.
    (来学网)免疫筛查
    E.
    (来学网)低频重复神经电刺激
    F.
    (来学网)单纤维肌电图
    G.
    (来学网)胸腺CT
    H.
    (来学网)肺功能
    I.
    (来学网)血气分析
    J.
    (来学网)AChR抗体
    K.
    (来学网)MuSK抗体
    L.
    (来学网)RyR抗体
  3. 可能的定性诊断包括( )
    A.
    (来学网)重症肌无力
    B.
    (来学网)糖原贮积症
    C.
    (来学网)肉毒毒素中毒
    D.
    (来学网)脂质贮积病
    E.
    (来学网)眼肌型肌营养不良
    F.
    (来学网)甲状腺眼病
    G.
    (来学网)线粒体肌病
  4. (提示 实验室检查:CK、血糖、电解质、维生素B12、叶酸、肝功能、肾功能、甲状腺功能、ESR均正常;HBsAg(+);心磷脂抗体(+),AChR抗体(+);免疫全套(-)。心电图、超声心电图、胸部X线片均正常。颅脑MRI:右额腔隙性缺血灶。新斯的明试验(+)。低频重复神经电刺激尺、腋、面神经未见异常。诊断重症肌无力。)以下情况中不会发生的有( )
    A.
    (来学网)胸腺病理提示胸腺增生
    B.
    (来学网)胸腺病理提示胸腺瘤
    C.
    (来学网)MuSK抗体阳性
    D.
    (来学网)RyR抗体阳性
    E.
    (来学网)肺功能及血气分析正常
    F.
    (来学网)溴吡斯的明有效
  5. (提示 胸部CT:胸腺残留。行胸腔镜下胸腺摘除术。)以下情况中可能性最小的是( )
    A.
    (来学网)胸腺病理示淋巴增生
    B.
    (来学网)胸腺病理示胸腺萎缩
    C.
    (来学网)胸腺病理示AB型胸腺瘤
    D.
    (来学网)术后10d双眼上抬有力
    E.
    (来学网)术后10d复视消失
    F.
    (来学网)术后10d AChR抗体阳性
  6. 在重症肌无力的诊疗常规中不是必须检查的是( )
    A.
    (来学网)胸部CT
    B.
    (来学网)AChR抗体
    C.
    (来学网)MuSK抗体
    D.
    (来学网)RyR抗体
    E.
    (来学网)肌电图
    F.
    (来学网)肌肉活检
正确答案:
(1)AF
(2)ABCDEFGHIJKL
(3)ACE
(4)C
(5)C
(6)F
答案解析:
(1)重症肌无力的定位通常只有A,但临床上确有一些患者查体可发现严重水平眼震。文献报道重症肌无力可累及中枢神经系统,脑干诱发电位异常率也很高,所以定位考虑脑干。(2)选项A、B有助于除外代谢性、炎性肌病;选项C、D、J、K、L为重症肌无力相关检查;选项E、F为重症肌无力特异性电生理检查;选项G有助于发现胸腺异常;选项H、I有助于评估呼吸肌受累情况。(3)患者疲劳试验可疑阳性,还须与A、C、E鉴别。患者无突眼,可除外F:无四肢肌肉无力,可除外G。(4)患者为眼肌型重症肌无力,AChR抗体阳性,故选项C是错误的。MuSK抗体阳性一般见于AChR抗体阴性的全身型重症肌无力。(5)选项C与术前胸部CT不符,故可能性最小;余选项符合非胸腺瘤患者术后可能出现的情况。