(来学网)患者男,17岁,学生。1年前剧烈运动后站立不稳跌倒,伴全头涨痛及胸闷,3h后完全缓解。之后出现反复发作性四肢无力伴头痛、胸闷。多于清晨出现,发作前多汗、少尿、面色潮红,无力持续数小时至数天不等。半年前患支原体肺炎,已治愈。查体:心动过缓。神经系统查体无异常。(提示 患者姥爷、舅舅、姨妈的儿子也有反复发作性四肢无力病史,发作期血钾低于正常。患者发作时血钾3. 16~3.43mmol/L,血清醛固酮、甲状腺功能均正常。神经传导速度正常。)
  1. 最可能的诊断是( )
    A.
    (来学网)家族性低钾性周期性瘫痪
    B.
    (来学网)低钾性周期性瘫痪伴甲状腺功能亢进
    C.
    (来学网)低钾性周期性瘫痪伴肾小管性酸中毒
    D.
    (来学网)高钾性周期性瘫痪
    E.
    (来学网)正常血钾周期性瘫痪
    F.
    (来学网)感染性多发性神经根炎伴低血钾
  2. 错误的治疗包括( )
    A.
    (来学网)低糖、低盐饮食
    B.
    (来学网)避免剧烈活动、精神紧张,注意保暖
    C.
    (来学网)氯化钾、乙酰唑胺、螺内酯口服可以预防发作
    D.
    (来学网)发作期尽快给予2~10g氯化钾,充分休息3~4h后依据血钾水平可重复1次
    E.
    (来学网)严重病例可在严密监护下给予氯化钾溶于甘露醇中静脉滴注
    F.
    (来学网)呼吸肌麻痹是最常见死因
  3. 此患者可能的诊断包括( )
    A.
    (来学网)运动诱发肌张力障碍
    B.
    (来学网)癔症性瘫痪
    C.
    (来学网)急性感染性多发性神经根炎伴低血钾
    D.
    (来学网)原发性醛固酮增多症
    E.
    (来学网)周期性瘫痪
    F.
    (来学网)猝倒发作
  4. 须完善的检查有( )
    A.
    (来学网)发作期血清钾水平
    B.
    (来学网)肌酸激酶
    C.
    (来学网)尿常规
    D.
    (来学网)甲状腺功能
    E.
    (来学网)血清醛固酮水平
    F.
    (来学网)心电图
    G.
    (来学网)肌电图
    H.
    (来学网)基因检查
    I.
    (来学网)腰椎穿刺检查
  5. 该患者入院后查肌电图,可能出现的情况有( )
    A.
    (来学网)发作间期正常
    B.
    (来学网)运动、感觉神经传导速度正常
    C.
    (来学网)额肌低频重复神经电刺激第5波较第1波波幅下降15%
    D.
    (来学网)F波潜伏期延长
    E.
    (来学网)交感皮肤反应波形未引出
    F.
    (来学网)心率变异趋势图正常
    G.
    (来学网)运动诱发试验阳性
正确答案:
(1)A
(2)C
(3)ABCDE
(4)ABCDEFGHI
(5)ABEFG
答案解析:
(1)选项A,周期性瘫痪是一组以发作性肢体肌无力为临床特点的离子通道病。低钾性周期性瘫痪分家族性和散发性。家族性低钾性周期性瘫痪是一种常染色体显性遗传病。本患者有明确家族史,血钾低于正常,甲状腺、醛固酮水平正常,故诊断。选项B,我国散发型患者比较常见,常伴甲状腺功能亢进。选项C,继发性低钾性周期性瘫痪患者还可合并醛固酮增多症、肾小管性酸中毒、钾耗竭综合征等。选项D、E,高钾性周期性瘫痪和正常血钾周期性瘫痪相对少见。选项E,患者肌电图神经传导速度正常,故不考虑感染性多发性神经根炎伴低血钾。(提示 患者此后间断出现乏力、不爱活动,症状持续2~3d完全缓解。半年前无明显诱因突发全头涨痛、胸闷,数分钟后四肢对称性无力,10min后完全不能活动,伴言语低微,持续3d逐渐好转。)(2)选项C,氯化钾口服仅限于发作期治疗,不能预防发作;乙酰唑胺(250~1000mg/d)或螺内酯(100mg,2次/d)为发作间期的预防药物,服药期间应当经常监测血清电解质,血清钾正常时应减少药量。(3)患者青年男性,反复发作性病程,有运动系统、循环系统受累表现,从发作时间上可直接除外选项F。(4)选项A、C、D、F、G、H有助于诊断周期性瘫痪,选项B有助于除外感染性肌病,选项E有助于除外原发性醛固酮增多症,选项I有助于除外感染性多发性神经根炎伴低血钾。