(来学网)患者,女,18岁。因“反复皮肤瘀点、瘀斑2周,高热2天”入院。查体:T39.5℃,胸骨压痛(+),浅表淋巴结及肝脾未触及。血象:血红蛋白70g/L,白细胞2.0×10^9/L,血小板15×10^9/L;血浆纤维蛋白原1.2g/L,D-二聚体阳性。
  1. 为寻找发热病因,以下检查需立即进行且具有诊断意义的是
    A.
    (来学网)生化检查
    B.
    (来学网)血培养
    C.
    (来学网)凝血功能检查
    D.
    (来学网)咽拭子培养
    E.
    (来学网)胸片
    F.
    (来学网)头颅CT
    G.
    (来学网)腹部CT
    H.
    (来学网)心电图
  2. 该患者行骨髓检查提示骨髓象有核细胞增生明显活跃,早幼粒细胞占50%,其胞浆内充满粗大颗粒,可见较多的Auer小体。胸片:双下肺弥漫性渗出灶。该患者最可能的诊断为
    A.
    (来学网)急性早幼粒细胞白血病
    B.
    (来学网)急性巨核细胞白血病
    C.
    (来学网)急性粒细胞白血病未分化型
    D.
    (来学网)急性单核细胞白血病
    E.
    (来学网)肺部感染
    F.
    (来学网)急性粒单核细胞白血病
    G.
    (来学网)红白血病
    H.
    (来学网)急性淋巴细胞白血病
  3. 若该患者诊断急性早幼粒细胞白血病,其特异的染色体和基因改变,以下选项正确的是
    A.
    (来学网)t(8;21)(q22,q22)
    B.
    (来学网)BCR-ABL融合基因
    C.
    (来学网)t(15;17)(q22,q21)
    D.
    (来学网)PML-RARa融合基因
    E.
    (来学网)inv(16)(p13,q22)
    F.
    (来学网)t(9;22)(q34,q11)
  4. 若该患者诊断急性早幼粒细胞白血病,最易出现的并发症是
    A.
    (来学网)肝脾肿大
    B.
    (来学网)DIC
    C.
    (来学网)中枢神经系统白血病
    D.
    (来学网)黄疸
    E.
    (来学网)绿色瘤
    F.
    (来学网)淋巴结肿大
  5. 本患者早期应该给予的治疗有
    A.
    (来学网)造血干细胞移植
    B.
    (来学网)早期使用肝素治疗
    C.
    (来学网)输注血小板
    D.
    (来学网)抗感染
    E.
    (来学网)DA.方案化疗
    F.
    (来学网)输注红细胞
正确答案:
(1)BDE
(2)AE
(3)CD
(4)B
(5)BCD
答案解析:
(1)患者高热,寻找发热病因时,血培养有助于明确是否存在败血症等全身性感染;咽拭子培养可排查呼吸道感染的病原体;胸片能观察肺部有无感染病灶等情况,对于判断发热原因有重要意义。生化检查主要反映肝肾功能、电解质等一般情况,对发热病因的直接诊断价值相对较小;凝血功能检查主要用于评估凝血状态,与发热病因关系不大;头颅 CT 和腹部 CT 一般在怀疑相应部位有病变时才进行,并非寻找发热病因的首要检查;心电图主要用于检查心脏电活动,与该患者发热病因关联不大。(2)患者骨髓象有核细胞增生明显活跃,早幼粒细胞占 50%,胞浆内充满粗大颗粒,可见较多 Auer 小体,符合急性早幼粒细胞白血病的特点;同时胸片提示双下肺弥漫性渗出灶,说明存在肺部感染。其他选项中,急性巨核细胞白血病以巨核细胞异常增生为主,与该患者骨髓表现不符;急性粒细胞白血病未分化型早幼粒细胞比例一般不会这么高;急性单核细胞白血病以单核细胞增多为主;红白血病有红系和粒系异常增生;急性淋巴细胞白血病无 Auer 小体。(3)t(15;17)(q22,q21)染色体易位及由此产生的 PML-RARa 融合基因是急性早幼粒细胞白血病的特征性改变。t(8;21)(q22,q22)及 AML1-ETO 融合基因常见于急性粒细胞白血病部分分化型;BCR-ABL 融合基因与慢性粒细胞白血病及部分急性淋巴细胞白血病有关;inv(16)(p13,q22)及 CBFB-MYH11 融合基因常见于急性粒单核细胞白血病;t(9;22)(q34,q11)及 BCR-ABL 融合基因与慢性粒细胞白血病相关。(4)急性早幼粒细胞白血病细胞内的颗粒含有促凝物质,易激活凝血系统,导致弥散性血管内凝血(DIC),是该型白血病最常见且严重的并发症。肝脾肿大在急性早幼粒细胞白血病中相对不典型;中枢神经系统白血病多见于急性淋巴细胞白血病;黄疸一般不是急性早幼粒细胞白血病的主要并发症;绿色瘤多见于急性粒细胞白血病。(5)由于患者存在 DIC 风险(急性早幼粒细胞白血病易并发 DIC),早期使用肝素可防治 DIC;患者血小板明显减少(15×10^9/L),有出血风险,输注血小板可预防严重出血;患者高热,存在肺部感染,需要抗感染治疗。造血干细胞移植一般在病情缓解后进行;DA 方案化疗不是急性早幼粒细胞白血病的首选方案,急性早幼粒细胞白血病常用全反式维甲酸等治疗;患者虽有贫血,但血红蛋白 70g/L,不是紧急输血的指征。
专业实践能力