(来学网)患者男性,40岁,因高血压15年,双下肢无力且反复间断跌倒4年,低血钾3年就诊。患者15年前开始出现高血压,血压最高190/120mmHg(1mmHg=0.133kPa),服用多种降压药物,效果不佳,一般控制在150~160/90~110mmHg左右。4年前突发双下肢无力、跌倒且反复出现。3年前再次发作,血电解质检测发现血钾低,最低为1.9mmol/L,予以补钾治疗后好转,但低血钾反复出现,难以纠正。多次行腹部及肾上腺超声检查提示双肾、肾上腺等均未见明显异常。该患者既往有多次脑梗死病史2年。查体:体型偏瘦,血压165/110mmHg。
  1. 患者最可能的诊断是( )
    A.
    (来学网)原发性高血压
    B.
    (来学网)肾动脉狭窄
    C.
    (来学网)原发性醛固酮增多症
    D.
    (来学网)皮质醇增多症
    E.
    (来学网)嗜铬细胞瘤
    F.
    (来学网)肾素瘤
  2. 患者需进一步完善具有重要诊断价值的影像检查是( )
    A.
    (来学网)泌尿系及肾上腺超声检查
    B.
    (来学网)腹部CT薄层平扫+增强
    C.
    (来学网)PET-T
    D.
    (来学网)肾动脉彩色多普勒超声
    E.
    (来学网)奥曲肽生长抑素显像
    F.
    (来学网)131I-MIBG显像
  3. 为进一步明确诊断,应进行下列哪些检查( )【提示】患者完善了腹部CT检查,结果见图
    A.
    (来学网)血钾测定
    B.
    (来学网)血浆肾素活性
    C.
    (来学网)血浆血管紧张素-Ⅱ
    D.
    (来学网)血浆甲氧基肾上腺素
    E.
    (来学网)24小时尿钾
    F.
    (来学网)血浆醛固酮
  4. 为进一步确诊原发性醛固酮增多症,可以选做下列哪种试验( )
    A.
    (来学网)卧立位试验
    B.
    (来学网)高盐饮食负荷试验
    C.
    (来学网)生理盐水滴注试验
    D.
    (来学网)卡托普利抑制试验
    E.
    (来学网)氟氢可的松抑制试验
    F.
    (来学网)可乐定抑制试验
  5. 原发性醛固酮增多症的病因分类有哪些( )
    A.
    (来学网)特发性醛固酮增多症
    B.
    (来学网)醛固酮腺瘤
    C.
    (来学网)单侧肾上腺增生
    D.
    (来学网)分泌醛固酮的腺癌
    E.
    (来学网)家族性醛固酮增多症
    F.
    (来学网)异位分泌醛固酮的肿瘤
  6. 患者目前最可能的诊断是( )【提示】患者的血生化及内分泌检查结果如下:血钾2.3mmol/L(正常值3.5~5.5mmol/L),24小时尿钾40mmol/24h,血浆肾素活性(立位)0.01ng/(ml·h)(正常值0.93~6.56ng/(ml·h)),立位血管紧张素26.80ng/L(正常值25.3~145.3ng/L),醛固酮(立位)358.8pmol/L(正常值138~415pmol/L)。
    A.
    (来学网)原发性醛固酮增多症
    B.
    (来学网)继发性醛固酮增多症
    C.
    (来学网)肾素瘤
    D.
    (来学网)嗜铬细胞瘤
    E.
    (来学网)皮质醇增多症
    F.
    (来学网)肾动脉狭窄
  7. 患者首选较为合理的治疗方法是( )
    A.
    (来学网)腹腔镜左肾上腺肿瘤切除术
    B.
    (来学网)腹腔镜左肾上腺全切除术
    C.
    (来学网)开放左肾上腺肿瘤切除术
    D.
    (来学网)开放左肾上腺全切除术
    E.
    (来学网)长期螺内酯药物治疗
    F.
    (来学网)长期补钾及降压药物治疗
正确答案:
(1)BCF
(2)BD
(3)ABCEF
(4)BCDE
(5)ABCDEF
(6)A
(7)A
答案解析:
(1)患者系难治性高血压,相对年轻时起病,下肢无力跌倒、低血钾反复出现且难以纠正等情况提示醛固酮增多症可能,而患者脑梗死发病年龄早也提示原发性醛固酮增多症可能。肾动脉狭窄可引起继发性醛固酮增多症也可引起上述症状。肾素瘤可自主分泌大量肾素,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAA系统)而引起高血压、低血钾,故本题答案为BCF。(2)醛固酮增多症可分为原发性醛固酮增多症和继发性醛固酮增多症。肾动脉彩色多普勒超声若发现肾动脉狭窄,可考虑继发性醛固酮增多症。腹部CT薄层平扫+增强可发现醛固酮分泌肾上腺瘤和位于肾脏的肾素瘤。由于肾上腺醛固酮瘤和肾素瘤体积均较小(1~2cm),超声检查容易漏诊,延误诊断,因此当临床怀疑此类疾病时一般不首选超声检查,故本题答案为BD。(3)患者高血压、低血钾、左肾上腺结节约1.6cm×1.3cm,临床高度怀疑原发性醛固酮增多症,在筛查诊断时需检测血钾、24小时尿钾、血浆肾素活性、血管紧张素、醛固酮等。原发性醛固酮增多症患者在低血钾状态下24小时尿钾排泄量增加,内分泌检查表现为低肾素活性、高醛固酮,醛固酮/肾素活性比值是筛查诊断的重要指标,故本题答案为ABCEF。(4)在高盐饮食负荷试验、生理盐水滴注试验、卡托普利抑制试验、氟氢可的松抑制试验中任选一种均可确诊原发性醛固酮增多症。而卧立位试验的目的不在于确诊,而用于分型诊断,故本题答案为BCDE。(5)原发性醛固酮增多症分为上述6种病因类型,故本题答案为ABCDEF。(6)患者血生化及内分泌检查提示低血钾、高尿钾、低肾素,可以排除继发性醛固酮增多症(如肾动脉狭窄、肾素瘤等引起),应考虑原发性醛固酮增多症。而临床表现和影像学检查均不支持嗜铬细胞瘤和皮质醇增多症,后两者肿瘤体积一般较大,多大于3cm,故本题答案为A。(7)单侧单个醛固酮瘤首选手术治疗,手术方式首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术,尽可能保留正常肾上腺组织。对于增生型、单侧多发肿瘤或结节应考虑行肾上腺全切除术,故本题答案为A。