(来学网)患者男性,42岁。因阵发性头痛、心慌、出汗10年,步态不稳、视力下降2年就诊。患者10年前出现头痛,伴有全身大汗淋漓、心慌,面色苍白伴乏力,持续3~5分钟后可自行缓解。该症状1~2天或1~2个月发作1次,多于情绪激动、运动或饮咖啡后出现,患者未予重视。近2年出现步态不稳、视力显著下降,到眼科就诊,眼底检查提示高血压性眼底改变,右视盘及视网膜血管瘤出血,予激光治疗。测血压230/160mmHg(1mmHg=0.133kPa)。建议泌尿外科就诊进一步检查。
  1. 患者需要进一步完善具有重要诊断价值的影像检查是( )
    A.
    (来学网)泌尿系平片+静脉肾盂造影
    B.
    (来学网)超声检查
    C.
    (来学网)腹部+盆腔T
    D.
    (来学网)腹部MRI
    E.
    (来学网)肾动脉造影
    F.
    (来学网)肾血流功能显像
  2. 患者目前可能的诊断是( )【提示】患者的腹部+盆腔CT检查结果见
    A.
    (来学网)左肾上腺嗜铬细胞瘤
    B.
    (来学网)右肾上腺嗜铬细胞瘤
    C.
    (来学网)右腹膜后副神经节瘤
    D.
    (来学网)胰腺多发囊肿
    E.
    (来学网)多发内分泌腺瘤综合征-ⅡA型
    F.
    (来学网)希佩尔-林道(VONHIPPEL-LINDAU)综合征
  3. 为进一步明确诊断,需要做的血生化检查是( )
    A.
    (来学网)24小时游离皮质醇
    B.
    (来学网)24小时尿儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺)
    C.
    (来学网)血甲氧基肾上腺、甲氧基去甲肾上腺素
    D.
    (来学网)24小时尿甲氧基肾上腺、甲氧基去甲肾上腺素
    E.
    (来学网)血肾素活性、血管紧张素Ⅱ、醛固酮
    F.
    (来学网)血儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺)
  4. 患者肿瘤多发,为进一步从影像角度明确肿瘤的功能定位,并明确有无其他部位多发肿瘤,可选择的检查是( )【提示】患者内分泌检查结果如下,24小时尿儿茶酚胺:肾上腺素(E)55.47μg/24h,去甲肾上腺素(NE)167.93μg/24h,多巴胺(DA)286.52μg/24h。血甲氧基肾上腺素(MN)65.8ng/L(14~90ng/L),血甲氧基去甲肾上腺素(NMN):4753.2ng/L(19~121ng/L)。
    A.
    (来学网)全身MRI弥散加权成像(DWI)
    B.
    (来学网)PET-CT
    C.
    (来学网)头颈部+胸部T
    D.
    (来学网)131I-间碘苄胍(MIBG)显像
    E.
    (来学网)奥曲肽生长抑素受体显像
    F.
    (来学网)131I-6Β-胆固醇核素显像
  5. 患者拟行手术治疗,在术前准备中,主要的可选药物是( )【提示】131I-MIBG显像:双侧肾上腺区及右腹膜后异常放射性增高区占位病变,考虑嗜铬细胞瘤可能大。奥曲肽生长抑素受体显像:左肾上腺区及右腹膜后生长抑素受体高表达病灶,考虑为神经内分泌肿瘤。
    A.
    (来学网)酚苄明
    B.
    (来学网)美托洛尔(倍他乐克)
    C.
    (来学网)硝苯地平
    D.
    (来学网)双氢克尿噻
    E.
    (来学网)螺内酯(安体舒通)
    F.
    (来学网)阿米洛利
  6. 患者最可能的诊断是( )
    A.
    (来学网)原发性高血压
    B.
    (来学网)肾动脉狭窄
    C.
    (来学网)嗜铬细胞瘤
    D.
    (来学网)原发性醛固酮增多症
    E.
    (来学网)皮质醇增多症
    F.
    (来学网)肾素瘤
正确答案:
(1)BCD
(2)ABCDF
(3)BCD
(4)BDE
(5)ABC
(6)C
答案解析:
(1)怀疑嗜铬细胞瘤的患者,一般首选腹腔和盆腔CT平扫+增强。大多数嗜铬细胞瘤的CT图像特征为圆形、椭圆形、边界清晰的实性肿块,多数为3~5cm,有的可达20cm以上。肿块密度多不均匀,肿瘤血供丰富,显著强化是其特点。初始扫描范围为腹部+盆腔,以检出肾上腺和肾上腺外多发病变,如未发现病灶,需再扫描胸部和头颈。MRI的敏感性与CT相仿,无辐射,显露瘤体与血管的关系优于CT,多用于儿童及孕妇。彩色多普勒超声的敏感性低,一般不用于定位,但其经济、便携,可用于肿物初筛。故本题答案为BCD。(2)结合患者病史、腹部和盆腔CT平扫+增强以及重建等影像学表现,可考虑其为双侧肾上腺肿瘤,显著强化,其强化程度几乎与肾脏相当,这是嗜铬细胞瘤的典型表现。同时右腹膜后下腔静脉与腹主动脉之间有一肿瘤同样显著强化。CT图像显示胰腺多发囊肿,还可见左肾囊肿,结合患者右眼底“视网膜血管母细胞瘤’”等征象,考虑患者同时罹患嗜铬细胞瘤、副神经节瘤、胰腺囊肿、肾囊肿、眼底视网膜血管母细胞瘤等,应高度怀疑Von Hippel Lindau综合征的可能。故本题答案为ABCDF。(3)嗜铬细胞瘤的肿瘤细胞能够合成与分泌儿茶酚胺,存贮于细胞内囊泡,当应激或肿瘤受到刺激时,能大量释放,即其释放并非持续性,受到症状发作影响较大,并且儿茶酚胺生理状态下的波动受机体本身状态影响大。因此临床怀疑嗜铬细胞瘤或副神经节瘤时,测定24小时尿儿茶酚胺的排泄量较为准确。甲氧基肾上腺素与甲氧基去甲肾上腺素的分泌和排泄为持续性,测定血液和尿液内的浓度较稳定。故本题答案为BCD。(4)功能影像检查不是一线检查项目,其指征如下:(1)肿瘤定位明确,但血生化检查正常者,应与肾上腺皮质癌或其他肿瘤进行鉴别诊断;(2)症状典型,生化检查阳性或可疑,但CT/MRI未能发现病灶者。(3)检出多发或转移病灶者(分泌肾上腺素的嗜铬细胞瘤>5cm,分泌去甲肾上腺素的嗜铬细胞瘤,功能性副神经节瘤)。用于功能定位的检查主要有3种:131I间碘苄胍(MI-BG)显像、奥曲肽生长抑素受体显像、PET-CT。故本题答案为BDE。(5)嗜铬细胞瘤术前准备的目的在于阻断过量儿茶酚胺的作用,维持正常血压、心律,改善心脏和其他脏器的功能;纠正有效血容量不足;防止手术、麻醉诱发儿茶酚胺的大量释放所致的血压剧烈波动;减少急性心衰、肺水肿等严重并发症的发生。故当选α-受体阻滞剂、钙离子受体拮抗剂以控制血压,β-受体阻滞剂以纠正心律失常(主要是心动过速)。故本题答案为ABC。(6)患者具有典型的“头痛、心悸、多汗”的嗜铬细胞瘤的“三联征”症状,这种三联征出现的几率约50%,其诊断敏感性可达90%。患者的发作过程极其典型,全身大汗淋漓、心慌,面色苍白伴乏力,伴有高血压,高达230/160mmHg,因此首先应高度怀疑嗜铬细胞瘤的可能性。故本题答案为C。