(来学网)患者男,50岁。1年来无明显诱因渐出现左上肢力弱伴手部肌肉萎缩。近半年出现腿部“肉跳”,夜间平卧时偶有憋气感。上述症状逐渐加重,无明显缓解。查体:意识清楚,言语尚流利,双侧瞳孔等大正圆,直径3mm,对光反射灵敏,双眼球各向活动充分,双侧面纹、鼻唇沟对称,舌肌可见萎缩伴纤颤;双上肢肌肉萎缩,远端肌力3级,近端肌力4+级,双下肢肌力5+级,肌张力升高,四肢腱反射活跃,双侧病理征(+);共济运动及深、浅感觉大致正常。
  1. 下列符合该病特点的是( )
    A.
    (来学网)多中年起病,主要累及运动系统,病情逐渐进展
    B.
    (来学网)病因未明,部分患者具有家族史
    C.
    (来学网)主要累及四肢近端肌肉,可出现肌肉无力、萎缩
    D.
    (来学网)肌电图是一项重要的检查项目,可发现临床前期病变
    E.
    (来学网)部分患者对激素或丙种球蛋白反应好
    F.
    (来学网)虽不能完全治愈,但通过积极治疗可以使病情稳定甚至好转
  2. 进一步须完善的检查包括( )
    A.
    (来学网)脊髓MRI
    B.
    (来学网)肌电图
    C.
    (来学网)脑电图
    D.
    (来学网)脑脊液寡克隆带检查
    E.
    (来学网)神经肌肉活检
    F.
    (来学网)肺功能
  3. 关于该患者,推荐的治疗措施包括( )
    A.
    (来学网)加强锻炼
    B.
    (来学网)保证营养
    C.
    (来学网)早期使用无创呼吸机
    D.
    (来学网)口服利鲁唑
    E.
    (来学网)避免食用味精
    F.
    (来学网)避免接触农药,远离电磁工作
  4. 该患者病变部位考虑为( )
    A.
    (来学网)脊髓前角细胞
    B.
    (来学网)小脑
    C.
    (来学网)锥体束
    D.
    (来学网)脊髓后索
    E.
    (来学网)周围神经
    F.
    (来学网)神经根
  5. 肌电图检查可能出现的结果包括( )
    A.
    (来学网)双正中神经、尺神经SCV正常,波幅正常
    B.
    (来学网)双正中神经、尺神经各段MCV正常,左尺神经波幅下降
    C.
    (来学网)左第1骨间肌安静时未见明显失神经电位,小力收缩MUAP时限缩短、波幅降低,可见多相波,大力收缩呈病理性干扰相
    D.
    (来学网)左第1骨间肌安静时可见大量正锐波、纤颤电位,小力收缩MUAP平均时限、波幅正常,大力收缩呈单纯相
    E.
    (来学网)左第1骨间肌可见肌强直放电
    F.
    (来学网)左尺神经SCV波幅下降