(来学网)患儿女，1岁8个月，因“进行性双下肢无力1年余”就诊。出生后不久，家长发觉其平卧位双下肢可屈伸，但无法抬离床面；4个月时双下肢无力加重，不能屈伸，双上肢活动无力。1岁后不能抬头，不能翻身、独坐及站立。患儿足月产，无难产、窒息史。家族中无类似患者。查体：意识清楚，脑神经检查未见异常，四肢肌张力低，双上肢近端肌力3+级，远端4级，双下肢肌力近端0级，远端1+级，四肢腱反射消失，四肢痛觉无异常。