(来学网)患者男,40岁。因“体重增加4年余,发现血压升高2年”入院,患者于4年前体重逐渐增加,由60kg逐渐增加至72.5kg,同时发现面部渐圆和面部发红,2年前发现血压增高,达160/120mmHg,服用多种降压药物治疗,血压控制不佳。近1年出现局部皮肤瘙痒、脱屑,外院诊断“体癣”,近半年感四肢麻木、乏力。外院查血钾3.0mmol/L。
  1. 该患者垂体增强MRI及肾上腺增强CT见下图,建议患者首选下列哪种治疗方式()
    A.
    (来学网)垂体放射治疗
    B.
    (来学网)双侧肾上腺切除术
    C.
    (来学网)酮康唑
    D.
    (来学网)经蝶垂体手术
    E.
    (来学网)赛庚啶
    F.
    (来学网)甲吡酮
  2. 根据以上病史,以下哪一种疾病应首先考虑()
    A.
    (来学网)原发性高血压
    B.
    (来学网)嗜铬细胞瘤
    C.
    (来学网)原发性醛固酮增多症
    D.
    (来学网)单纯性肥胖
    E.
    (来学网)库欣综合征
    F.
    (来学网)甲状腺功能减退症
  3. (提示入院查体:身高157cm,体重72.5kg,血压160/90mmHg。满月脸,多血质外貌,无水牛背,无皮肤菲薄,无紫纹、多毛,全身皮肤可见多处大小不等红斑,表面有脱屑或水疱。24小时尿游离皮质醇2788nmol/24h(正常值153~789nmol/24h)。)以下哪些检查应该优先完善()
    A.
    (来学网)血甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素
    B.
    (来学网)皮质醇节律
    C.
    (来学网)小剂量地塞米松抑制试验
    D.
    (来学网)血醛固酮测定
    E.
    (来学网)血浆ACTH测定
    F.
    (来学网)尿钾测定
    G.
    (来学网)间碘苄胍(MIBG)检查
  4. (提示患者的血皮质醇8AM1015.12nmol/L,OAM981nmol/L;小剂量地塞米松抑制试验:服地塞米松后血皮质醇8AM974nmol/L;大剂量地塞米松抑制试验:服药前血皮质醇8AM993nmol/L;24小时尿游离皮质醇2788nmol/24h,服药后血皮质醇8AM225nmol/L(8AM血皮质醇正常值:118~618nmol/L),24小时尿游离皮质醇652nmol/24h。)根据以上结果,患者应考虑下面哪些疾病()
    A.
    (来学网)肾上腺大结节性增生
    B.
    (来学网)异位ACTH综合征
    C.
    (来学网)肾上腺皮质癌
    D.
    (来学网)肾上腺皮质腺瘤
    E.
    (来学网)医源性库欣综合征
    F.
    (来学网)库欣病
  5. 库欣病经蝶垂体手术效果的评估建议尽早在术后7~10天内进行,完善以下哪些检查可评估手术效果()
    A.
    (来学网)血钾
    B.
    (来学网)小剂量地塞米松抑制试验
    C.
    (来学网)血糖
    D.
    (来学网)血皮质醇
    E.
    (来学网)血ACTH
    F.
    (来学网)24小时尿游离皮质醇
    G.
    (来学网)血钠
    H.
    (来学网)血渗透压
    I.
    (来学网)血压
正确答案:
(1)D
(2)E
(3)BCE
(4)F
(5)DF
答案解析:
(1)垂体增强MRI提示垂体右侧微腺瘤,肾上腺增强CT提示左侧肾上腺内侧肢稍增粗。库欣病患者首选经蝶垂体腺瘤切除术,不能手术或手术失败者可选择垂体放疗、双侧肾上腺切除术或药物治疗。(2)患者为40岁男性,血压升高伴体重增加、面部发红、体癣,用多种降压药物效果不佳等情况,实验室检查发现低血钾,临床上要考虑继发性高血压,故不首先考虑“原发性高血压与单纯性肥胖”。虽然存在低血钾、高血压,但因有“库欣综合征”较典型的外貌体征,所以首先要考虑“库欣综合征”,而不是“原发性醛固酮增多症”。患者无明显头痛、面色苍白、大汗等典型嗜铬细胞瘤表现,故不首先考虑该疾病。甲状腺功能减退症可以出现体重增加,其中有10%患者伴发高血压,但病史未提供有怕冷,乏力便秘等典型症状,及甲减低血钾少见,故也不首先考虑该疾病。(3)因患者查体满月脸、多血质外貌,24小时尿游离皮质醇升高,临床高度怀疑“库欣综合征”,诊断“库欣综合征”还需完善皮质醇节律、小剂量地塞米松抑制试验,病因诊断包括血浆ACTH、大剂量地塞米松抑制试验、CRH兴奋试验、甲吡酮试验、岩下静脉窦采血及肿瘤指标、影像学检查等。(4)患者的皮质醇节律消失,小剂量地塞米松抑制试验不被抑制,明确“库欣综合征”诊断,大剂量地塞米松抑制试验,与基础皮质醇比较,服用大剂量地塞米松后,血尿皮质醇抑制率大于50%为阳性反应,提示“库欣病”,而肾上腺大结节性增生、肾上腺皮质癌、皮质腺瘤等大剂量地塞米松抑制试验多数均为不可被抑制。异位ACTH综合征90%大剂量地塞米松抑制试验不被抑制。医源性库欣综合征血皮质醇较正常明显减低。(5)垂体手术效果的评估多建议尽早在术后7~10天内进行,主要指标为血清皮质醇下降程度,在138nmol/L以下(小于50μg/L)提示疾病缓解,复发率低,如血皮质醇结果存疑时可测24小时尿游离皮质醇作参考,低于55.2nmol/24h(20μg/24h)提示疾病缓解。