(来学网)患者男,27岁。因“发作性头痛、大汗1周”就诊。患者1周前突发持续搏动性头痛,伴大汗,持续5小时后自行缓解。后症状反复发作。查体:HR88次/分,BP130/90mmHg,双肺呼吸音清,心律齐,未闻及杂音。腹平软,无压痛。
  1. 患者肾上腺CT提示双侧肾上腺肿物,需考虑常见的疾病有()
    A.
    (来学网)ACTH非依赖性库欣综合征
    B.
    (来学网)嗜铬细胞瘤
    C.
    (来学网)甲状腺功能亢进症
    D.
    (来学网)库欣病
    E.
    (来学网)恶性肿瘤转移至肾上腺
    F.
    (来学网)多发性内分泌腺瘤病
  2. 下一步检查包括()
    A.
    (来学网)血儿茶酚胺
    B.
    (来学网)尿VMA
    C.
    (来学网)肾上腺CT
    D.
    (来学网)血醛固酮、肾素水平
    E.
    (来学网)血皮质醇节律
    F.
    (来学网)甲状腺功能
  3. 化验示皮质醇节律正常,血钾正常,血去甲肾上腺素明显升高,肾动脉超声未见异常,诊断考虑()
    A.
    (来学网)原发性醛固酮增多症
    B.
    (来学网)原发性高血压
    C.
    (来学网)嗜铬细胞瘤
    D.
    (来学网)甲状腺功能亢进症
    E.
    (来学网)库欣综合征
    F.
    (来学网)肾动脉狭窄
  4. 如患者有嗜铬细胞瘤家族史,查体颈部触及肿物,同时合并高血钙、低血磷及广泛骨质疏松,为除外MEN下一步还需行哪些检查()
    A.
    (来学网)垂体激素测定
    B.
    (来学网)血PTH
    C.
    (来学网)骨活检
    D.
    (来学网)垂体MRI
    E.
    (来学网)尿钙、尿磷
    F.
    (来学网)血降钙素
    G.
    (来学网)RET基因突变检测
正确答案:
(1)BDEF
(2)ABCDEF
(3)C
(4)BEFG
答案解析:
(1)双侧肾上腺肿物,可见于嗜铬细胞瘤、MEN、恶性肿瘤转移,库欣病也可因垂体肿瘤过度分泌ACTH,刺激双侧肾上腺增生,直至形成肿物。(2)根据患者的症状,下一步检查血儿茶酚胺、尿VMA、肾上腺CT、血醛固酮、肾素水平、血皮质醇节律、甲状腺功能。(4)患者嗜铬细胞瘤诊断明确,合并高血钙、低血磷,需考虑是否合并甲状旁腺功能亢进,进而有多发性内分泌腺瘤病(MEN)的可能,且多为MEN2。需进一步检查PTH、尿钙、尿磷诊断甲旁亢,同时还需检查血降钙素除外甲状腺髓样癌。患者有嗜铬细胞瘤家族史,不除外有MEN的家族史,需进一步行基因检测。