(来学网)患者男,27岁。一年内发作性四肢乏力2次,发现血压升高半年就诊。患者一年内无明显诱因下突发四肢乏力,以双下肢为重。约2~3天后缓解。半年前因头晕测血压170/120mmHg,不规律服用降压药物,平时不监测血压。无高血压家族史。体检:BP150/110mmHg,神志清楚,对答切题。身高174cm,体重85kg,腰围102cm,臀围105cm。全身皮肤未见痤疮、紫纹。心率80次/分,律齐。腹软无殊。四肢肌力Ⅴ级。
  1. (提示患者卧位血醛固酮461pg/ml(59.5~173.9pg/ml),站立4小时后血醛固酮460pg/ml。影像学检查结果如下。)考虑患者诊断为()
    A.
    (来学网)特醛症
    B.
    (来学网)醛固酮瘤
    C.
    (来学网)肾素瘤
    D.
    (来学网)Liddle综合征
    E.
    (来学网)肾动脉狭窄
    F.
    (来学网)糖皮质激素可调节性醛固酮增多症
  2. 根据病史,不能排除以下哪些疾病()
    A.
    (来学网)甲状腺功能亢进伴周期性低钾性麻痹
    B.
    (来学网)原发性醛固酮增多症
    C.
    (来学网)肾上腺嗜铬细胞瘤
    D.
    (来学网)Cushing综合征
    E.
    (来学网)Addison病
    F.
    (来学网)Liddle综合征
    G.
    (来学网)脑血管意外
  3. (提示追问病史,患者四肢乏力发作时伴胸前区不适,曾在外院行心电图检查,心电图如下。)需立即做的首要检查为()
    A.
    (来学网)心动超声图
    B.
    (来学网)血电解质
    C.
    (来学网)动脉血气分析
    D.
    (来学网)肝功能
    E.
    (来学网)肾功能
    F.
    (来学网)心肌酶谱
  4. (提示患者检查结果显示血肾素0.1ng/(ml·h)[参考范围0.05~0.79ng/(ml·h)]。)下列药物均可影响肾素测定结果,除了()
    A.
    (来学网)可乐定
    B.
    (来学网)螺内酯
    C.
    (来学网)哌唑嗪
    D.
    (来学网)利尿剂
    E.
    (来学网)ACEI/ARB类药物
    F.
    (来学网)钙拮抗剂
    G.
    (来学网)β受体阻滞剂
  5. (提示此时的血钾报告是2.5mmol/L,24小时尿钾40mmol/L。)结合患者病史,为进一步明确诊断,首选下列哪项检查()
    A.
    (来学网)甲状腺功能
    B.
    (来学网)24小时尿皮质醇测定
    C.
    (来学网)尿系列蛋白
    D.
    (来学网)低血糖兴奋试验
    E.
    (来学网)肾素-血管紧张素-醛固酮测定
    F.
    (来学网)胰升糖素试验
  6. 下列哪些动态试验可用来协助诊断()
    A.
    (来学网)高钠试验
    B.
    (来学网)螺内酯试验
    C.
    (来学网)美替拉酮试验
    D.
    (来学网)卡托普利试验
    E.
    (来学网)呋塞米+立位试验
    F.
    (来学网)氟氢可的松抑制试验
    G.
    (来学网)盐水负荷试验
正确答案:
(1)B
(2)ABCDF
(3)B
(4)C
(5)E
(6)BDEF
答案解析:
(1)卧立位试验是原醛病理亚型的分型方法之一。正常人血浆醛固酮受体位及ACTH昼夜节律调节,立位可刺激肾素-血管紧张素系统,使血管紧张素Ⅱ增加,醛固酮上升。原醛患者卧位时肾素受抑制,醛固酮升高,立位时醛固酮瘤者醛固酮水平大多无明显升高甚至反而下降,而特醛症者醛固酮水平上升明显,并超过正常人。肾上腺CT在肾上腺病变的定位诊断中地位重要。分泌醛固酮的腺瘤的CT值低于分泌皮质醇的腺瘤和嗜铬细胞瘤,但与一些无功能肾上腺瘤的CT值相似。本题中CT横断面提示右肾上腺处类圆形偏低密度占位,结合患者病史及卧立位试验结果,诊断为醛固酮瘤。(2)患者为27岁年轻男性,发作性四肢乏力2次,伴血压升高,无高血压家族史。故需排除继发性高血压。从继发性高血压的鉴别诊断着手,常见病因包括肾源性、肾血管性、主动脉缩窄、内分泌性高血压。选项A、B、C、D、F均不能排除。(4)利尿药、β受体激动剂、ACEI、ARB、二氢吡啶类钙拮抗剂可使肾素分泌增加,而β受体阻滞剂和可乐定可使肾素分泌减少。在病人血压允许的条件下,检查前应停用螺内酯4~6周,停用利尿药物4周,ACEI2周,其他降压药物1~2周,不能停药者可用哌唑嗪。(6)影响血浆醛固酮的因素很多,基础醛固酮水平测定的意义有限。当醛固酮水平升高时,确诊尚需要行醛固酮抑制试验以证实醛固酮不适当分泌增多。目前常用的确诊试验包括盐水负荷试验、高钠负荷试验、氟氢可的松抑制试验和卡托普利抑制试验。原醛病理亚型的确定除影像学检查外,需行卧立位试验、地塞米松抑制醛固酮试验。患者严重低钾,2.5mmol/L,做A和G检查要慎重,建议不做;美替拉酮试验用于皮质醇增多症的鉴别诊断,故为错误选项。