患儿男，7岁。因发现双侧乳房增大、乳晕色深、身高增长过快13+个月，体毛增多7+个月，声音低沉3+个月入院。13+个月前患儿无明显诱因出现身高增长过快，双侧乳房微胀，乳晕颜色加深，家属自行予大麦水口服，乳房胀有所减轻，12个月前发现双侧乳房长大，10+个月前身高为1.22m，骨龄测量为7.4岁（年龄为6.3岁），院外腹部CT示双侧肾上腺未见异常。7+个月前发现体毛增多，阴毛生长，皮肤颜色加深，以前额和颈部为甚，阴茎增粗变长、色深。3个月前患儿声音变粗、低沉，身高增长至1.32m，骨龄测量增加至13.0岁。患儿系G2P1﹢¹，足月剖宫产，无产伤、窒息史。无阳性家族史。否认外源性激素服用史。查体：血压112／62mmHg（1mmHg＝0.1333kPa）；身高135cm，体质量31kg；语音低沉；皮肤色素沉着，以颈部、前额为甚；甲状腺未扪及；全身体毛增多；双侧乳房发育，乳晕色深，可扪及乳腺小叶，挤压乳腺有溢乳，无包块，无压痛；无腋毛；腹平软，右上腹轻压痛，无反跳痛，肝脏未扪及，肝区轻叩痛；阴茎成人型，约6cm，阴茎、阴囊色素沉着，阴毛TannerⅢ级，双侧睾丸约1cm×2cm，质软，见下图。
- 需要考虑的诊断是（）A.中枢性性早熟B.外周性性早熟C.先天性肾上腺皮质增生症D.生殖细胞瘤E.特发性男性性早熟F.原发性甲状腺功能减退症G.原发性肾上腺皮质功能减退症H.外源性雄激素摄入
- 该患者的主要治疗措施包括（）A.小剂量地塞米松（1～3mg／d）睡前口服B.小剂量泼尼松（7.5～20mg／d）睡前口服C.小剂量地塞米松（1～3mg／d）联合溴隐亭D.静脉或口服保肝药物E.随访观察患儿皮肤色素沉着、声音低沉、外生殖器及乳房有无进一步发育、身高增长以及骨龄增长情况F.随访观察患儿有无长期使用糖皮质激素的副作用
- （提示检查结果示：肝功能检查，ALT1426IU／L，AST611IU／L，TBIL19.5μmol／L，DBIL11.8μmol／L，但肝炎病毒标志物（HBsAg、HBeAg、抗-HBe、抗-HBc、HAV-IgM、抗-HCV、HEV-IgM、抗-HGV）均为阴性。甲状腺功能检查正常，血清E2、P、T、LH、FSH、脱氢表雄酮（DHEA）水平正常；血清硫酸脱氢表雄酮（DHEAS）（60μg／dl，参考值2～43μg／dl）及PRL水平（160ng／ml）升高；尿DHEA升高（3.2mg／ml，参考值1.05～1.26mg／ml）；尿HCG阴性。乳腺B超示双侧乳腺增生；肾上腺薄层CT示肾上腺未见异常，垂体及肾上腺MRI示垂体及肾上腺未见异常。患儿6.3岁时骨龄为7.4岁，7岁时骨龄为13岁。静脉注射前及注射100μgGnRH后15、30、60、120分钟血清LH水平均小于1mIU／mL。静脉注射前及注射常规胰岛素0.1U／kg（3U）后15、30、60、90、120分钟，血清GH分别为5.80、15.50、53.10、55.20、26.30、11.70ng／ml；血清皮质酮（CORT）分别为1280.0、898.5、1206.0、1357.0、1059.0nmol／L。）不能排除的诊断是（ ）A.中枢性性早熟B.外周性性早熟C.先天性肾上腺皮质增生症D.生殖细胞瘤E.特发性男性性早熟F.原发性甲状腺功能减退症G.原发性肾上腺皮质功能减退症H.肝功能损害所致
- （提示多次空腹血清皮质醇检测发现其水平明显升高（8：00AM1124～1445nmol／L，参考值：147.30～609.30nmol／L），但生理波动存在（2次8：00、16：00及24：00血清皮质醇水平分别为1294nmol／L、777nmol／L、199.3nmol／L及1349nmol／L、1087nmol／L、240.5nmol／L）；血浆ACTH水平正常或轻度升高（43.9ng／L、80ng／L）；尿FC水平正常（55.5μg／24h，62.4μg／24h）；患儿血清皮质醇、ACTH、尿游离皮质醇（UFC）、DHEA、DHEAS均能被0.5mg地塞米松抑制。）需要考虑的诊断是（）A.原发性糖皮质激素抵抗综合征所致的外周性性早熟B.11β-羟化酶缺乏所致的外周性性早熟C.21α-羟化酶缺乏所致的外周性性早熟D.特发性男性性早熟E.Cushing综合征F.异位ACTH增多综合征