(来学网)患者,男性,49岁。1年前无明显诱因出现右手肌肉明显萎缩和无力,病情逐渐加重,出现四肢力弱,伴随上肢肌肉跳动。
  1. 诊断可能为()。
    A.
    (来学网)多发性肌炎
    B.
    (来学网)运动神经元病
    C.
    (来学网)多发性硬化
    D.
    (来学网)脊髓小脑变性
    E.
    (来学网)脊髓空洞症
    F.
    (来学网)颈椎病脊髓型
    G.
    (来学网)进行性肌营养不良
    H.
    (来学网)亚急性联合变性
  2. 查体后考虑为肌萎缩侧索硬化,是由于查体还发现()。
    A.
    (来学网)慌张步态
    B.
    (来学网)舌肌萎缩
    C.
    (来学网)四肢感觉正常
    D.
    (来学网)四肢末梢性感觉减退
    E.
    (来学网)下肢腓肠肌肥大
    F.
    (来学网)眼球活动障碍
    G.
    (来学网)双侧下肢深感觉减退
    H.
    (来学网)四肢的锥体束征阳性
  3. 为区别运动神经元病和颈椎病脊髓型,需要通过肌电图检查()。
    A.
    (来学网)舌肌
    B.
    (来学网)三角肌
    C.
    (来学网)肱二头肌
    D.
    (来学网)肱三头肌
    E.
    (来学网)小鱼际肌
    F.
    (来学网)大鱼际肌
    G.
    (来学网)股四头肌
    H.
    (来学网)胸锁乳突肌
  4. 肌萎缩侧索硬化的病变部位主要位于()。
    A.
    (来学网)骨骼肌
    B.
    (来学网)脊髓前角细胞
    C.
    (来学网)脊髓侧角细胞
    D.
    (来学网)脊髓后角细胞
    E.
    (来学网)脊髓后根神经节
    F.
    (来学网)脑神经运动核团
    G.
    (来学网)大脑的中央前回
    H.
    (来学网)大脑的中央后回
    I.
    (来学网)小脑的齿状核
  5. 主要病理改变是()。
    A.
    (来学网)壳核坏死改变
    B.
    (来学网)皮质脊髓束变性
    C.
    (来学网)周围神经脱髓鞘
    D.
    (来学网)脊髓炎细胞浸润
    E.
    (来学网)运动神经细胞变性
    F.
    (来学网)脊髓星形胶质细胞增生
    G.
    (来学网)脊髓少突胶质细胞减少
    H.
    (来学网)肌纤维坏死和炎细胞浸润
  6. 临床确诊肌萎缩侧索硬化的条件是()。
    A.
    (来学网)2个脊髓部位的下运动神经元损害
    B.
    (来学网)3个脊髓部位的下运动元神经损害
    C.
    (来学网)2个脊髓部位的上、下运动神经元损害
    D.
    (来学网)3个脊髓部位的上、下运动神经元损害
    E.
    (来学网)球部加2个脊髓部位的下运动神经元损害
    F.
    (来学网)球部加2个脊髓部位的上运动神经元损害
    G.
    (来学网)球部加上下运动神经元损害
    H.
    (来学网)3个脊髓部位的上运动神经元损害
正确答案:
(1)BF
(2)BCH
(3)AGH
(4)BFG
(5)BEF
(6)DG
答案解析:
(1)依据病历资料,患者是慢性病程,右手肌肉明显萎缩和无力提示右手肌肉本身疾病、颈椎病脊髓型、运动神经元病;病情逐渐加重,出现四肢力弱,伴随上肢肌肉跳动,进一步排除右手肌肉本身疾病,诊断可能为颈椎病脊髓型、运动神经元病。(2)查体后考虑为肌萎缩侧索硬化,是由于查体还发现了已知选项中的舌肌萎缩、四肢感觉正常、四肢的锥体束征阳性。因为颈椎病脊髓型与舌肌萎缩无关,从而排除颈椎病脊髓型。四肢感觉正常,排除感觉系统疾病。排除这些疾病后,依据慢性进行性病程,右手肌肉明显萎缩和无力,病情逐渐加重,出现四肢力弱,伴随上肢肌肉跳动,四肢的锥体束征阳性,最可能的诊断就是运动神经元病,即肌萎缩侧索硬化。(3)为区别运动神经元病和颈椎病脊髓型,需要通过肌电图检查舌肌、股四头肌、胸锁乳突肌,如果仅仅是股四头肌问题,则多考虑颈椎病脊髓型;如果舌肌、股四头肌、胸锁乳突肌有典型神经源性改变肌电图,加上四肢的锥体束征阳性而无感觉障碍,则提示上运动神经元、下运动神经元都受累,则可以完全排除颈椎病脊髓型,临床诊断肌萎缩侧索硬化。(4)肌萎缩侧索硬化,也称运动神经元病(MND),既累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(脑神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉,是一种慢性进行性变性疾病。所以肌萎缩侧索硬化的病变部位主要位于大脑(主管运动的中央前回)、脑干、脊髓和脑神经核(脑神经运动核团)、脊髓前角细胞。(5)肌萎缩侧索硬化的上位运动神经元退行性变,脊髓侧索中的皮质脊髓束变性,其轴索消失和萎缩。脊髓星形胶质细胞增生,脊髓前角和脑神经运动核的下位运动神经元变性,前根或运动神经的轴索消失、萎缩,变成白色,产生这些神经元支配的广泛骨骼肌的神经源性肌纤维萎缩。(6)根据世界神经病学联盟(1994)肌萎缩侧索硬化诊断标准的基本要点是延髓、颈髓、胸髓、腰戢髓4个部位中3个部位同时出现上、下运动神经元受累为确诊,2个部位出现为拟诊,仅1个部位出现为可能,至少2个部位下运动神经元体征为疑诊。延髓支配的这部分肌肉被称为球部,所以已给选项中,临床确诊肌萎缩侧索硬化的条件如下:3个脊髓部位的上、下运动神经元损害,球部加上、下运动神经元损害。