(来学网)女性,25岁。因头晕、乏力伴眼睑水肿3个月来诊,否认肝炎病史,无药物食物过敏史,其姐姐患有系统性红斑狼疮。查体:BP130/80mmHg,重度贫血貌,眼睑水肿,心肺听诊无异常,双下肢轻度凹陷性水肿。
  1. 进一步询问的病史应重点包括
    A.
    (来学网)有无口腔溃疡、脱发及关节痛等表现
    B.
    (来学网)有无骨痛
    C.
    (来学网)有无糖尿病病史
    D.
    (来学网)有无尿频、尿急、尿痛症状
    E.
    (来学网)有无颜面皮疹病史
    F.
    (来学网)有无咯血表现
  2. 门诊首要完善的检查应包括
    A.
    (来学网)肾穿刺活检
    B.
    (来学网)食物及呼吸过敏原测定
    C.
    (来学网)血常规
    D.
    (来学网)尿常规
    E.
    (来学网)骨髓穿刺
    F.
    (来学网)肾脏ECT
  3. 补充病史,患者近3个月有多关节酸痛,口腔溃疡及脱发等表现,且月经量增多。血常规示:WBC5.6×10^9/L,RBC2.1×10^12/L,HGB45g/L,PLT52×10^9/L,RC10%,尿常规示:蛋白(+++),红细胞10~15个/HP,于急诊室输红细胞悬液2U,贫血反而进一步加重。目前最可能的诊断是
    A.
    (来学网)慢性肾小球肾炎急性发作
    B.
    (来学网)系统性红斑狼疮
    C.
    (来学网)自身免疫性溶血性贫血
    D.
    (来学网)缺铁性贫血
    E.
    (来学网)抗磷脂综合征
    F.
    (来学网)SLE合并Evans综合征
  4. 下列有确诊意义的是
    A.
    (来学网)血补体下降,免疫球蛋白升高
    B.
    (来学网)血清蛋白电泳示7球蛋白明显升高
    C.
    (来学网)ANA(+),RC,明显升高
    D.
    (来学网)ANA(+),dsDNA(+),Coombs(+)
    E.
    (来学网)ANA(+),dsDNA(-),Hams(+)
    F.
    (来学网)ANA(+),dsDNA(+),抗心磷脂抗体(+)
    G.
    (来学网)Coombs(+),RC明显升高
  5. 下列不提示病情明显活动的是
    A.
    (来学网)ANA滴度升高
    B.
    (来学网)尿蛋白增加
    C.
    (来学网)溶血性贫血加重
    D.
    (来学网)补体减低
    E.
    (来学网)出现颜面皮疹
    F.
    (来学网)CRP明显升高
  6. 对指导治疗意义最大的检查是
    A.
    (来学网)腰椎穿刺查脑脊液
    B.
    (来学网)骨髓穿刺
    C.
    (来学网)肾穿刺活检
    D.
    (来学网)关节滑膜活检
    E.
    (来学网)骨髓查狼疮细胞
    F.
    (来学网)皮肤狼疮带试验
  7. 最恰当的治疗方案是
    A.
    (来学网)口服足量泼尼松+环磷酰胺
    B.
    (来学网)口服半量泼尼松+骁悉
    C.
    (来学网)单用环磷酰胺
    D.
    (来学网)甲泼尼龙冲击+环磷酰胺
    E.
    (来学网)中药治疗
    F.
    (来学网)口服半量泼尼松+来氟米特
  8. 在应用激素的过程中,需注意观察的指标是
    A.
    (来学网)血常规
    B.
    (来学网)有无恶性肿瘤
    C.
    (来学网)血压
    D.
    (来学网)有无脱发
    E.
    (来学网)血糖
    F.
    (来学网)有无出血性膀胱炎表现
    G.
    (来学网)有无肺间质纤维化
  9. 若患者好转出院,错误的医嘱是
    A.
    (来学网)应口服避孕药避免妊娠
    B.
    (来学网)避免阳光暴晒和紫外线照射
    C.
    (来学网)不需要输血
    D.
    (来学网)避免使用肾毒性药物
    E.
    (来学网)激素不能擅自减量或停用
    F.
    (来学网)注意避免感染
正确答案:
(1)AE
(2)CD
(3)F
(4)D
(5)F
(6)C
(7)D
(8)ACE
(9)A
答案解析:
(1)患者姐姐患有系统性红斑狼疮(SLE),SLE 有一定的遗传倾向,且患者有贫血、水肿等表现,需要进一步询问是否有 SLE 相关的典型症状,如口腔溃疡、脱发、关节痛、颜面皮疹等,这些症状有助于 SLE 的诊断。而有无骨痛与当前主要表现关联不大;糖尿病病史与该患者目前症状无直接联系;尿频、尿急、尿痛主要提示泌尿系统感染,与该患者整体表现不相符;咯血表现对于该患者现有症状并非首要考虑因素。(2)患者有头晕、乏力(提示贫血)、眼睑水肿,首先应通过血常规明确贫血情况及血细胞相关指标;尿常规可了解有无蛋白尿、血尿等肾脏受累情况,对于判断病情有重要意义。肾穿刺活检一般在初步检查后根据病情需要才进行;食物及呼吸过敏原测定与患者当前主要症状关联不大;骨髓穿刺在未明确是否血液系统疾病时并非首要;肾脏 ECT 多用于评估肾脏功能及血流灌注等,不是首要检查项目。(3)患者有多关节酸痛、口腔溃疡、脱发等 SLE 典型表现,且有贫血、血小板减少,输血后贫血加重,结合尿常规蛋白(+++)、红细胞增多,提示肾脏受累。Evans 综合征是指自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少性紫癜,该患者既有溶血性贫血(贫血、网织红细胞升高)又有血小板减少,符合 SLE 合并 Evans 综合征的特点。慢性肾小球肾炎急性发作一般无多系统表现及自身免疫相关症状;自身免疫性溶血性贫血未考虑血小板减少及 SLE 多系统表现;缺铁性贫血无 SLE 相关症状及血小板减少;抗磷脂综合征主要表现为血栓形成、习惯性流产等,与该患者表现不符。(4)抗核抗体(ANA)阳性是 SLE 的筛选试验,几乎见于所有 SLE 患者;抗双链 DNA(dsDNA)抗体对 SLE 有较高的特异性,且与疾病活动度相关;Coombs 试验阳性提示自身免疫性溶血性贫血,该患者有贫血及溶血性贫血表现,所以 ANA(+),dsDNA(+),Coombs(+)对 SLE 合并 Evans 综合征有确诊意义。血补体下降、免疫球蛋白升高虽常见于 SLE,但不是确诊指标;血清蛋白电泳示 γ 球蛋白明显升高不具特异性;ANA(+),dsDNA(-),Hams 试验主要用于阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断;ANA(+),dsDNA(+),抗心磷脂抗体(+)主要与抗磷脂综合征相关;Coombs(+),RC 明显升高仅提示溶血性贫血,不能确诊 SLE。(5)SLE 病情活动时,ANA 滴度升高常提示病情活动;尿蛋白增加说明肾脏病变加重,提示病情活动;溶血性贫血加重说明血液系统受累加重,病情活动;补体减低常见于 SLE 病情活动期;出现颜面皮疹也是 SLE 病情活动的表现之一。而 C 反应蛋白(CRP)主要反映炎症反应,在 SLE 中并非特异性的病情活动指标,很多其他炎症情况也可导致 CRP 升高,所以 CRP 明显升高不提示 SLE 病情明显活动。(6)患者有蛋白尿、血尿等肾脏受累表现,肾穿刺活检可以明确肾脏病理类型,对于判断病情严重程度、制定治疗方案及评估预后有重要指导意义。腰椎穿刺查脑脊液主要用于神经系统疾病的诊断;骨髓穿刺主要用于血液系统疾病诊断;关节滑膜活检主要用于关节疾病的诊断;骨髓查狼疮细胞对于 SLE 诊断有一定帮助,但对于指导治疗的针对性不如肾穿刺活检;皮肤狼疮带试验主要用于 SLE 的诊断,对治疗指导意义相对较小。(7)该患者 SLE 合并 Evans 综合征,病情较重,有严重贫血、血小板减少及肾脏受累。甲泼尼龙冲击治疗可迅速控制病情活动,环磷酰胺可进一步抑制免疫反应,防止病情进展,二者联合是较为合适的治疗方案。口服足量泼尼松 + 环磷酰胺、口服半量泼尼松 + 骁悉等方案对于病情较重的患者可能起效较慢;单用环磷酰胺治疗效果可能不佳;中药治疗一般作为辅助治疗;口服半量泼尼松 + 来氟米特对于该患者病情控制力度可能不够。(8)激素可引起白细胞、血小板等血细胞变化,所以需监测血常规;激素可导致血压升高,因此要监测血压;激素可引起血糖升高,诱发类固醇性糖尿病,所以要监测血糖。有无恶性肿瘤与激素应用无直接关联;脱发并非激素应用过程中需要重点观察的指标;有无出血性膀胱炎表现主要与使用环磷酰胺等药物有关;有无肺间质纤维化与该患者当前主要病情及激素应用关系不大。(9)SLE 患者尤其是应用免疫抑制剂治疗的患者,口服避孕药可能会增加血栓形成的风险,且部分避孕药可能会影响 SLE 病情,所以一般不建议口服避孕药避孕。SLE 患者应避免阳光暴晒和紫外线照射,防止病情加重;患者存在贫血,但不需要盲目输血,可通过治疗原发病改善贫血;应避免使用肾毒性药物,保护肾脏功能;激素不能擅自减量或停用,以免病情复发;注意避免感染,因为感染可诱发 SLE 病情活动。