(来学网)男性,43岁。以“乏力1个月”为主诉入院。1个月前患者无明显诱因出现活动后乏力、心悸,休息后可缓解。患者现乏力明显,嗜睡,饮食不佳,尿色呈深黄色,大便正常。病来体重无明显变化。查体:T37.1℃,P92次/min,R18次/min,BP120/80mmHg,查体合作,贫血貌,睑结膜苍白,巩膜黄染,周身皮肤及黏膜未见出血点,黄染。浅表淋巴结未触及肿大,胸骨无压痛。心肺腹未及异常。双下肢无水肿。辅助检查:血常规:WBC8.7×10^9/L,HGB48g/L,PLT119×10^9/L,RET33.2%。
  1. 患者疑诊自身免疫性溶血性贫血,为确定诊断需完善的相关检查有
    A.
    (来学网)贫血系列
    B.
    (来学网)Coombs试验
    C.
    (来学网)凝血五项
    D.
    (来学网)骨髓象
    E.
    (来学网)B超
    F.
    (来学网)心电图
  2. Coombs试验结果阳性,需与PNH鉴别的相关检查为
    A.
    (来学网)CD55
    B.
    (来学网)Ham试验
    C.
    (来学网)风湿三项
    D.
    (来学网)抗核抗体
    E.
    (来学网)染色体
    F.
    (来学网)CD59
    G.
    (来学网)CD33
  3. 不能引起继发性AIHA的疾病是
    A.
    (来学网)病毒感染
    B.
    (来学网)系统性红斑狼疮
    C.
    (来学网)缺铁性贫血
    D.
    (来学网)类风湿关节炎
    E.
    (来学网)溃疡性结肠炎
    F.
    (来学网)浅表性胃炎
    G.
    (来学网)慢性淋巴细胞白血病
    H.
    (来学网)慢性粒细胞白血病
    I.
    (来学网)淋巴瘤
    J.
    (来学网)再生障碍性贫血
    K.
    (来学网)骨髓瘤
    L.
    (来学网)血小板增多症
    M.
    (来学网)应用甲基多巴药物
  4. 患者确诊为自身免疫性贫血,可给予的治疗是
    A.
    (来学网)肾上腺皮质激素
    B.
    (来学网)口服氯苯那敏
    C.
    (来学网)脾切除
    D.
    (来学网)免疫抑制剂
    E.
    (来学网)化疗
    F.
    (来学网)抗感染
    G.
    (来学网)补充叶酸和维生素B12
    H.
    (来学网)干扰素
    I.
    (来学网)对症输洗涤红细胞
  5. 患者应用免疫抑制剂治疗的指征为
    A.
    (来学网)糖皮质激素治疗不缓解
    B.
    (来学网)初发的自身免疫性溶血性贫血患者
    C.
    (来学网)转氨酶增高者
    D.
    (来学网)重度贫血者
    E.
    (来学网)大剂量丙种球蛋白治疗无效者
    F.
    (来学网)脾切除不缓解
    G.
    (来学网)脾切除有禁忌
    H.
    (来学网)泼尼松10mg/d以上才可维持缓解者
正确答案:
(1)BD
(2)ABF
(3)CFHJL
(4)ACDI
(5)AFGH
答案解析:
(1)Coombs 试验是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标,直接抗人球蛋白试验阳性可确诊自身免疫性溶血性贫血;骨髓象检查有助于了解造血情况,溶血性贫血时骨髓红系增生明显活跃,可辅助诊断。贫血系列主要用于鉴别缺铁性贫血等其他类型贫血;凝血五项主要用于评估凝血功能,与自身免疫性溶血性贫血诊断关系不大;B 超对该疾病诊断特异性不强;心电图主要用于评估心脏电活动,与该病诊断无关。(2)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者的血细胞表面缺乏 CD55 和 CD59,通过检测这两个指标可与自身免疫性溶血性贫血鉴别;Ham 试验对 PNH 有较高的特异性,PNH 患者该试验阳性,而自身免疫性溶血性贫血一般为阴性。风湿三项主要用于检测自身免疫性风湿病;抗核抗体主要用于自身免疫性疾病的筛查;染色体检查常用于血液系统肿瘤等疾病的诊断;CD33 主要用于白血病等血液系统疾病的免疫分型,均与 PNH 和自身免疫性溶血性贫血的鉴别关系不大。(3)病毒感染、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、应用甲基多巴药物等均可继发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。缺铁性贫血是由于铁缺乏导致的小细胞低色素性贫血,与自身免疫无关;浅表性胃炎是胃部的炎症性疾病,一般不引起 AIHA;慢性粒细胞白血病主要是骨髓中粒细胞异常增殖,与自身免疫性溶血关系不大;再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭性疾病,非自身免疫性溶血导致;血小板增多症主要表现为血小板数量异常增多,与 AIHA 无直接关联。(4)肾上腺皮质激素是治疗自身免疫性溶血性贫血的首选药物,可抑制自身免疫反应;脾切除适用于激素治疗无效或依赖者,脾是破坏红细胞的主要场所之一;免疫抑制剂可用于激素治疗效果不佳或有禁忌证的患者;对症输洗涤红细胞可改善严重贫血症状,避免输入含白细胞的血液加重免疫反应。口服氯苯那敏主要用于抗过敏,对自身免疫性溶血性贫血治疗作用不大;化疗一般用于血液系统肿瘤等疾病;自身免疫性溶血性贫血并非感染引起,抗感染治疗无效;补充叶酸和维生素 B12 主要用于巨幼细胞贫血;干扰素主要用于抗病毒、抗肿瘤等,对自身免疫性溶血性贫血治疗作用有限。(5)当糖皮质激素治疗效果不佳,如治疗不缓解;脾切除后病情仍未缓解;存在脾切除禁忌证;或需要较大剂量泼尼松(10mg/d 以上)才能维持病情缓解时,可考虑应用免疫抑制剂。初发患者一般首选糖皮质激素治疗;转氨酶增高与免疫抑制剂应用指征无关;重度贫血不是应用免疫抑制剂的直接指征,可先通过输血等对症处理,同时积极治疗原发病。