(来学网)患儿,9岁。社会性别为女性,阴蒂增大、生长过快6年余。染色体为46,XX。阴毛呈 TannerⅡ期,阴蒂明显增生肥大,长约4cm,大阴唇未融合,无尿道下裂,尿道开口下方可见小阴道开口。
  1. 如何判断该患者雄激素来源于肾上腺而非性腺()
    A.
    (来学网)小剂量地塞米松抑制试验
    B.
    (来学网)中剂量地塞米松抑制试验
    C.
    (来学网)午夜1mg地塞米松抑制试验
    D.
    (来学网)盐水输注试验
    E.
    (来学网)卡托普利试验
    F.
    (来学网)DHEAS
  2. 该患者有可能的诊断为()
    A.
    (来学网)11β-羟化酶缺乏症
    B.
    (来学网)21-羟化酶缺乏症
    C.
    (来学网)17α-羟化酶缺乏症
    D.
    (来学网)睾丸女性化
    E.
    (来学网)Turner综合征
    F.
    (来学网)Klinefelter综合征
  3. 为明确诊断,下一步最需做哪些检查()
    A.
    (来学网)血清钾、钠、氯等电解质
    B.
    (来学网)血压
    C.
    (来学网)血糖
    D.
    (来学网)血ACTH
    E.
    (来学网)肝肾功能
    F.
    (来学网)性腺激素
    G.
    (来学网)肾上腺CT
  4. (提示患儿入院后实验室检查:电解质正常,血浆ACTH:OAM68.8pmol/L(正常参考值0~10.2pmol/L);
    8AM114.7pmol/L(正常参考值5.1~18.9pmol/L):血F:OAM41.6nmol/L(正常参考值0~165.7nmol/L)
    8AM321.7nmol/L(正常参考值118.6~618.0nmol/L);24小时尿17-KS(17酮类固醇)45.8μmol/24h(正常参考值,成人女14.9~37.5μmol/24h);24小时尿17-KGS(17生酮类固醇)57.5μmol/24h(正常参考值,成人女23.3~48.3μmol/24h);血睾酮(T)15.2nmol/L(正常参考值,成人女0.5~2.6nmol/凵);血压120/70mmHg;CT示双侧肾上腺增生,见下图。)该患儿目前的诊断最可能为()
    A.
    (来学网)11β-羟化酶缺乏症
    B.
    (来学网)21-羟化酶缺乏症
    C.
    (来学网)17α-羟化酶缺乏症
    D.
    (来学网)睾丸女性化
    E.
    (来学网)Turner综合征
    F.
    (来学网)Klinefelter综合征