(来学网)患者女,12岁,因“进行性肌无力2年余”来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。
  1. 该型糖原累积症的遗传方式为
    A.
    (来学网)常染色体显性遗传
    B.
    (来学网)常染色体隐性遗传
    C.
    (来学网)伴X隐性遗传
    D.
    (来学网)伴X显性遗传
    E.
    (来学网)伴Y隐性遗传
  2. 其发病机制主要是
    A.
    (来学网)缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
    B.
    (来学网)缺乏脱支酶
    C.
    (来学网)缺乏分支酶
    D.
    (来学网)缺乏酸性α-l,4-葡萄糖苷酶
    E.
    (来学网)缺乏糖原合成酶
  3. 该病最有希望的治疗方法为
    A.
    (来学网)日间多次少量进食以维持正常血糖水平
    B.
    (来学网)高蛋白低糖饮食
    C.
    (来学网)加强呼吸肌锻炼
    D.
    (来学网)骨髓移植
    E.
    (来学网)GAA酶替代疗法