患者，女性，25岁，因“活动后气短半年，突发胸背痛4小时”急诊就诊，查体：左上肢血压70/50mmHg，心率90次/分，律齐，心前区可闻及轻度舒张期叹气样杂音。既往5年前外院曾疑诊“Marfan综合征”。-013-胸心外科学

患者，女性，25岁，因“活动后气短半年，突发胸背痛4小时”急诊就诊，查体：左上肢血压70/50mmHg，心率90次/分，律齐，心前区可闻及轻度舒张期叹气样杂音。既往5年前外院曾疑诊“Marfan综合征”。

（提示：患者拟行急诊外科手术。）对于患者手术方式以下表述正确的是（）
A.
(来学网)对于主动脉根部，根据夹层受累程度，可行主动脉窦内成形术及主动脉瓣交界悬吊行主动脉瓣成形
B.
(来学网)如主动脉瓣成形不满意则行主动脉根部替换术（Bentall术）
C.
(来学网)如主动脉瓣叶形态基本正常，主动脉窦夹层受累严重，可试行保留主动脉瓣的根部替换术（David手术）
D.
(来学网)直接行主动脉瓣根部替换术（Bentall术）
E.
(来学网)主动脉弓及远端行全主动脉弓置换+支架象鼻术
F.
(来学网)如技术条件所限，也可先行Bentall手术+升主动脉置换术
（提示：床旁超声心动图提示“主动脉根部瘤，主动脉窦部60mm，主动脉瓣中量反流，左心室舒张末横径60mm，EF55%，主动脉A型夹层，升主动脉可见内膜片飘动”。）以下检查有助于进一步明确病变的是（）
A.
(来学网)主动脉CT
B.
(来学网)MRI
C.
(来学网)主动脉造影
D.
(来学网)冠状动脉造影
E.
(来学网)心脏导管检查
F.
(来学网)心脏核素检查
（提示：主动脉CT检查提示“Stanford A型夹层，破口位于主动脉升弓部，近端累及主动脉窦，远端累及双侧髂动脉”。）以下治疗合适的是（）
A.
(来学网)予以吗啡肌注缓解胸痛
B.
(来学网)积极纠正低血压
C.
(来学网)测量四肢血压，排除左锁骨下动脉受累所致假性低血压
D.
(来学网)积极行术前准备，尽早行外科手术治疗
E.
(来学网)应β受体阻滞剂或联合应用硝普钠、钙离子拮抗剂控制高血压，心率60~80次/分
F.
(来学网)考虑行腔内介入手术
以下有助于“Marfan综合征”诊断的是（）
A.
(来学网)蜘蛛指（趾）样改变
B.
(来学网)鸡胸或漏斗胸
C.
(来学网)晶状体脱位伴高度近视
D.
(来学网)超声心动图提示主动脉瓣狭窄
E.
(来学网)身材矮胖
F.
(来学网)家族史

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