(来学网)患者女,46岁。因“脸变圆、变红伴血压升高4月”入院。4月余前,无明显诱因下患者自觉其脸变圆,皮肤变红,轻微碰撞即出现瘀斑,并出现活动后气促、手抖,腹围较前增加,但是四肢变细。曾至当地医院测血压为160/90mmHg。予“氨氯地平”降压治疗后血压未见明显下降,且活动后气促加重,遂入院。查体可见:P100次/分,BP190/110mmHg,满月脸,水牛背,向心性肥胖,皮肤采血穿刺点可见大片瘀斑,未见紫纹。甲状腺不肿大。腹部膨隆。双下肢未见水肿。
  1. 患者行8mg地塞米松抑制试验不能被抑制,8AM血浆ACTH小于2.2pmol/L,肾上腺增强CT图像如下,可能的诊断是()
    A.
    (来学网)库欣病
    B.
    (来学网)异位ACTH综合征
    C.
    (来学网)右侧肾脏畸胎瘤
    D.
    (来学网)右侧肾上腺皮质腺瘤
    E.
    (来学网)右侧肾上腺大结节增生
    F.
    (来学网)右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
    G.
    (来学网)右侧肾上腺皮质癌
  2. 患者诊断为肾上腺皮质癌,首选的治疗方案为()
    A.
    (来学网)微创右侧肾上腺手术
    B.
    (来学网)前开腹右侧肾上腺手术
    C.
    (来学网)口服米托坦
    D.
    (来学网)放疗
    E.
    (来学网)化疗
    F.
    (来学网)靶向治疗
  3. 患者1mg过夜地塞米松抑制试验不能被抑制,2次24小时游离皮质醇>6070nmol/d,为行定位诊断,应该首先考虑完善下列哪些检查()
    A.
    (来学网)血浆ACTH水平(8:00AM-9:00AM)
    B.
    (来学网)肾动脉造影
    C.
    (来学网)大剂量地塞米松抑制试验
    D.
    (来学网)垂体MRI+动态增强
    E.
    (来学网)全身骨扫描
    F.
    (来学网)肾上腺增强CT
    G.
    (来学网)甲状腺摄131I率测定
    H.
    (来学网)奥曲肽扫描
    I.
    (来学网)岩下静脉窦采血
  4. 为明确是否存在库欣综合征,患者应行下列哪些检查()
    A.
    (来学网)血、尿同步电解质
    B.
    (来学网)血气分析
    C.
    (来学网)血浆ACTH水平
    D.
    (来学网)血脂谱
    E.
    (来学网)24小时尿游离皮质醇
    F.
    (来学网)午夜唾液皮质醇水平
    G.
    (来学网)垂体MRI+动态增强
    H.
    (来学网)1mg过夜地塞米松抑制试验
    I.
    (来学网)24小时尿VMA水平
    J.
    (来学网)血清皮质醇节律
    K.
    (来学网)醛固酮/肾素活性比值
  5. 患者入院后查血电解质提示K+1.89mmol/L,大量口服补钾难以纠正;动脉血气分析提示pH7.65。以下表述正确的是()
    A.
    (来学网)患者为右侧肾上腺皮质腺瘤可能性最大
    B.
    (来学网)患者为右侧肾上腺皮质腺癌可能性最大
    C.
    (来学网)患者可能合并原发性醛固酮增多症
    D.
    (来学网)患者可有明显男性化
    E.
    (来学网)左侧肾上腺常出现增生
    F.
    (来学网)DHEA-S水平可明显升高
    G.
    (来学网)DHEA-S水平可明显降低
  6. (提示患者术前行胸部CT平扫检查,可见双肺多发结节样高密度影,最大者14mm,气管及支气管通畅,肺门淋巴结未见明显肿大,考虑为肾上腺皮质癌肺转移,心肺功能较差,不能耐受手术。)此时可选的治疗方案有()
    A.
    (来学网)口服酮康唑
    B.
    (来学网)口服米托坦
    C.
    (来学网)口服螺内酯
    D.
    (来学网)米托坦联合化疗
    E.
    (来学网)口服氨鲁米特
    F.
    (来学网)放疗
  7. 依据临床特点,该患者应考虑()
    A.
    (来学网)嗜铬细胞瘤
    B.
    (来学网)原发性醛固酮增多症
    C.
    (来学网)原发性高血压
    D.
    (来学网)库欣综合征
    E.
    (来学网)系统性红斑狼疮
    F.
    (来学网)特发性血小板减少性紫癜
    G.
    (来学网)库欣病
    H.
    (来学网)Graves病
正确答案:
(1)DG
(2)B
(3)ACDF
(4)EFHJ
(5)BDF
(6)ABDE
(7)DFG
答案解析:
(1)患者大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制,为不依赖ACTH的库欣综合征,同时血浆ACTH水平低,可排除A、B;附图可见右侧肾上腺巨大占位,长径达到80mm,内部不均匀强化,从影像学特点可排除C、E;临床症状可排除F;综合以上结果,考虑为右侧肾上腺腺瘤,并高度怀疑右侧肾上腺腺癌。(2)肾上腺皮质癌的首选治疗为手术完全切除肿瘤,对于已经明确或高度怀疑为肾上腺皮质癌的患者应做经腹手术而非腹腔镜手术,因后者有使肿瘤破碎的可能,难以将肿瘤完全切除,直径6cm以上的肿瘤应首选开腹手术。未能根治或已有转移者用肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗,减少肾上腺皮质激素的产生量。(3)患者1mg地塞米松抑制试验不能被抑制,2次24小时游离皮质醇>6070nmol/d,结合典型皮质醇增多的症状、体征,可明确库欣综合征。进一步定位诊断需配合影像学检查(蝶鞍区断层摄片CT、MRI,肾上腺超声、CT、MRI),血浆ACTH测定,大剂量地塞米松抑制试验等。(4)用于库欣综合筛查的试验包括:①两次24小时尿游离皮质醇(UFC)≥本实验室正常值高限;②过夜1mg地塞米松抑制试验(1mgDST),血皮质醇>1.8μg/dl(>50nmol/L);③两次深夜(23∶00)唾液皮质醇>145μg/dl(>4nmol/L);④经典小剂量地塞米松抑制试验(LDDST),服药后血皮质醇>1.8μg/dl(>50nmol/L)。故选择EFHJ。(5)本题中患者合并严重的低钾血症、碱中毒,结合患者病程短(4个月)以及肾上腺CT结果推断患者为右侧肾上腺皮质癌可能性最大。肾上腺皮质癌的女性患者因肿瘤组织分泌大量弱雄激素(DHEA-S、雄烯二酮等),可出现明显的男性化。肾上腺皮质癌常为单侧,呈侵袭性生长,对周围的组织压迫明显,此时对侧的肾上腺常出现萎缩。故选择BDF。(6)酮康唑可使皮质类固醇产生量减少;米托坦可使肾上腺皮质束状带及网状带萎缩、出血、细胞坏死,主要用于肾上腺癌;米托坦可联合依托泊苷、多柔比星、顺铂治疗已不能手术的晚期肾上腺癌;氨鲁米特能抑制胆固醇转变为烯醇酮,可抑制皮质激素合成,对肾上腺癌不能根治的病例有一定疗效;放疗对于手术后残余肿瘤、术后复发以及转移灶的治疗效果有限。故选择ABDE。(7)1.患者有满月脸、水牛背、向心性肥胖、四肢相对瘦小等典型皮质醇增多表现,需考虑库欣综合征或库欣病;轻微碰撞下即出现瘀斑,考虑特发性血小板减少性紫癜可能。选择DFG。