(来学网)患者女,36岁。因“多尿、多饮伴血压升高2年余”入院,患者2余年前无明显诱因出现多尿、多饮,无多食、尿急、尿痛等。于社区医院体检时发现血糖、血压升高,空腹血糖7.0~8.0mmol/L,餐后血糖14mmol/L,血压达170/100mmHg,社区医院诊断“糖尿病、高血压”,予以“格列齐特(30mg,每日1次)、拜糖平(50mg,每日1次)、二甲双胍(0.5g,每日3次)”控制血糖,“缬沙坦(80mg,每日1次)、硝苯地平控释片(30mg,每日1次)”降压治疗,患者血糖未监测,偶测血压,血压波动于155~165/90~100mmHg,现患者为进一步控制血糖、血压入我院就诊。近1年患者诉容易出现皮下瘀斑,近3月出现情绪低落,有厌世感,睡眠差,食欲欠佳。近3月体重下降约4kg。无糖尿病、高血压家族病史。入院查体:BP156/92mmHg,体重68kg,身高163cm,BMI25.6kg/m2。皮肤菲薄,脸部皮肤潮红,锁骨上窝脂肪垫,左侧前臂皮肤可见3个大小不等瘀斑,右侧大腿外侧皮肤可见一个3cm×2cm大小瘀斑。四肢相对瘦小。
  1. 检查结果:皮质醇节律:8AM423.58nmol/L,4PM419.21nmol/L,OAM399.59nmol/L,小剂量地塞米松抑制试验后8AM皮质醇475.26nmol/L,根据此检查结果以下哪些检查需考虑()
    A.
    (来学网)血肾素、醛固酮、血管紧张素测定
    B.
    (来学网)大剂量地塞米松抑制试验
    C.
    (来学网)头颅增强MRI
    D.
    (来学网)蝶鞍区增强MRI
    E.
    (来学网)肾上腺增强CT
    F.
    (来学网)尿VMA测定
    G.
    (来学网)血促肾上腺素释放激素测定
    H.
    (来学网)尿渗透压
    I.
    (来学网)ACTH兴奋试验
  2. 患者的影像学检查如下,中腹部增强CT提示左侧肾上腺结节灶,考虑肾上腺腺瘤。根据此影像检查,下列检查结果有可能出现的是()
    A.
    (来学网)尿17-羟升高
    B.
    (来学网)大剂量地塞米松抑制试验被抑制
    C.
    (来学网)血ACTH升高
    D.
    (来学网)ACTH兴奋试验无反应
    E.
    (来学网)尿17-酮升高
    F.
    (来学网)24小时尿游离皮质醇升高
  3. 患者的皮质醇增多后,可产生以下哪些作用()
    A.
    (来学网)减少糖原异生
    B.
    (来学网)蛋白质合成增加,分解减少
    C.
    (来学网)增加肾血浆流量,增加肾小球滤过率
    D.
    (来学网)增加肌肉和脂肪组织对胰岛素的反应性
    E.
    (来学网)血液中儿茶酚胺含量增加
    F.
    (来学网)醛固酮分泌减少
    G.
    (来学网)脂肪分解减少
    H.
    (来学网)体内脂肪重新分布
  4. 以下哪种或哪几种疾病需考虑()
    A.
    (来学网)原发性醛固酮增多症
    B.
    (来学网)库欣综合征
    C.
    (来学网)艾迪生病
    D.
    (来学网)特殊类型糖尿病
    E.
    (来学网)抑郁症
    F.
    (来学网)嗜铬细胞瘤
  5. 该患者的血电解质检查结果提示血钾正常,无碱中毒,下列哪些疾病常出现严重的低钾性碱中毒()
    A.
    (来学网)重型库欣病
    B.
    (来学网)肾上腺小结节增生
    C.
    (来学网)肾上腺腺瘤
    D.
    (来学网)异源性ACTH综合征
    E.
    (来学网)肾上腺皮质癌
    F.
    (来学网)假性库欣综合征
正确答案:
(1)BDEGI
(2)ADEF
(3)CEH
(4)BD
(5)ADE
答案解析:
(1)皮质醇节律消失,小剂量地塞米松抑制试验不被抑制,诊断“库欣综合征”成立,下一步需进行库欣综合征病因诊断,需进行的检查包括血浆ACTH兴奋试验、大剂量地塞米松抑制试验、影像学检查包括蝶鞍区影像学检查和肾上腺影像学检查,CRH(促肾上腺皮质激素释放激素)兴奋试验等,故答案选BDEGI(2)中腹部增强CT提示左侧肾上腺结节灶,考虑肾上腺腺瘤可能性大。肾上腺腺瘤属于非ACTH依赖的库欣综合征,检查结果表现为:24小时尿游离皮质醇、尿17-羟、尿17-酮升高,大剂量地塞米松抑制试验不被抑制,血ACTH降低,ACTH兴奋试验无反应。(3)正常人血浆中的糖皮质激素主要为皮质醇,生物学作用包括:促进糖异生;使蛋白质分解增加,合成减少;促进脂肪分解,导致体内脂肪重新分布;降低肾小球入球小动脉的阻力,增加肾血浆流量,使肾小球滤过率增加,有利于水的排出;降低肌肉和脂肪等组织对胰岛素的反应性;血液中儿茶酚胺含量增加,增加醛固酮分泌。(4)患者存在高血压、糖代谢异常,皮肤易出现皮下瘀斑,情绪低落,体查皮肤菲薄,脸部皮肤潮红,锁骨上窝脂肪垫,四肢相对瘦小,根据以上病史、体征临床需首先考虑“库欣综合征”,患者为年轻女性,临床存在库欣综合征可能,同时伴血糖升高需要考虑库欣综合征导致的“特殊类型糖尿病(类固醇性糖尿病)”。(5)严重低钾性碱中毒,主要见于异位ACTH综合征、重型库欣病、肾上腺皮质癌,有关机制为具盐皮质激素活性的去氧皮质酮、皮质酮产生过多,以及皮质醇分泌量过高,超过了肾远曲小管上皮细胞中2型11β-羟化类固醇脱氢化酶将皮质醇转化为无活性皮质素的能力,于是皮质醇作用于盐皮质激素受体使其激活,发挥潴钠排钾泌氢效应。