(来学网)患者女,56岁。因颜面部色素沉着2年余,食欲减退、消瘦1年余,加重伴全身乏力10余天入院。
患者2年前无明显诱因出现颜面部色素沉着,乏力明显,喜咸食。近1年食欲减退、消瘦明显,阴毛、腋毛渐脱落。今年2月份恶心、食欲减退明显,曾做胃镜检查提示胃炎(具体不详)。平素血压90/60mmHg。10天前患者劳累后出现上述症状加重,就诊于我院急诊。既往史,无特殊,无明确结核接触史。月经生育史:患者育有3女,顺产,无产后大出血病史,36岁左右停经7~8年,雌、孕激素替代治疗6个月后45岁左右有不规律月经来潮,51岁绝经。家族无遗传病史。入院查体:体温38.0℃,血压80/60mmHg,皮肤色泽偏黑,以掌纹及乳晕明显,齿龈色素沉着。心肺未见异常,腹软,无压痛及反跳痛,肝睥不大。辅助检查:血钾5.10mmol/L,钠125.8mmol/L,氯99.7mmol/L,钙1.83mmol/L,磷0.95mmol/L,镁0.49mmol/L,二氧化碳结合力17.8mmol/L;血糖4.1mmol/L,血常规:白细胞计数6.21×10^9/L,淋巴细胞比率42.80%,中性粒细胞比率48.50%,嗜酸粒细胞比率0.30%,血红蛋白测定107g/L,血小板计数82×10^9/L;促肾上腺皮质激素270.39pg/ml;皮质醇56.7nmol/L,血沉27.00mm/h。头颅CT未见异常。心电图:窦性心动过速ST-T改变。心彩超:左室舒张功能减退,射血分数71%。
  1. 结合上述临床表现,分析以下哪些特征支持原发性肾上腺皮质功能减退症()
    A.
    (来学网)嗜盐
    B.
    (来学网)皮肤色素沉着
    C.
    (来学网)血钾低
    D.
    (来学网)ACTH水平低或正常
    E.
    (来学网)血浆肾素活性增高、血醛固酮高于正常
    F.
    (来学网)快速ACTH兴奋试验血浆皮质醇水平明显上升
  2. 患者出院后,糖皮质激素激素替代治疗原则()
    A.
    (来学网)长期坚持
    B.
    (来学网)避免替代过度
    C.
    (来学网)终生服用
    D.
    (来学网)不能口服时,静脉给药
    E.
    (来学网)应激时加量
    F.
    (来学网)按生理昼夜节律给药
  3. 目前诊断是什么()
    A.
    (来学网)原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
    B.
    (来学网)垂体功能减退症
    C.
    (来学网)电解质紊乱,低钠血症
    D.
    (来学网)慢性疲劳综合征
    E.
    (来学网)冠心病
    F.
    (来学网)血色病
  4. 常见肾上腺皮质功能减退症原因的鉴别需做哪些检查()
    A.
    (来学网)TB spot
    B.
    (来学网)肾上腺自身抗体
    C.
    (来学网)胸部、腹部CT
    D.
    (来学网)多种肿瘤标志物
    E.
    (来学网)T3、T4、TSH、TGAb、TPOAb
    F.
    (来学网)血糖、胰岛素水平
正确答案:
(1)AB
(2)ABCDEF
(3)AC
(4)ABCDEF
答案解析:
(1)嗜盐、皮肤色素沉着、血钾高多见于原发性肾上腺皮质功能减退症。原发性ACTH水平多增高。继发性肾上腺皮质功能减退症血浆ACTH水平降低或在正常范围低限。另外可做血浆肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮ACTH兴奋试验来鉴别。原发性肾上腺皮质功能减退症血醛固酮可低于正常或在正常下限,同时血浆肾素活性增高,快速ACTH兴奋试验无反应。部分继发性肾上腺皮质功能减退症需连续性ACTH兴奋试验有反应,可与原发性肾上腺皮质功能减退症相鉴别。(2)长期坚持,终生使用;应激时增加激素剂量,有恶心、呕吐12小时不能进食时应静脉给药;尽量替代个体化合适的激素用量,以达到缓解症状的目的,避免替代过度。应激时增加激素剂量。一般是早晨起床后服2/3,下午服1/3。(3)患者慢性起病,有典型的色素沉着、体重减轻、乏力食欲差,血压低,入院后查有低钠、低血糖、皮质醇降低、促肾上腺皮质激素增高,可以确诊慢性原发性肾上腺皮质功能减退症。血色病皮肤色素沉着不累及黏膜。慢性疲劳综合征需排除其他器质性疾病。(4)主要原因结核多见,该患无结核接触史,血沉正常,双肾上腺CT未见钙化等结核特征性改变。可继续做TB spot等检査寻找有无结核证据,胸腹部CT进一步查找有无结核病的证据,并明确有无癌症病灶,需除外肾上腺转移癌。自身免疫性多内分泌病综合征1型(APS-1型)表现皮肤黏膜念珠菌感染、甲旁减、肾上腺皮质功能减退症,但多见于儿童,该患不考虑。APSⅡ成人起病,可伴慢性淋巴细胞性甲状腺炎和1型糖尿病(可伴ICA、GAD阳性)等,有条件查肾上腺自身抗体。淋巴瘤、肾上腺出血等均有临床及影像学的特征性表现。