神经内科学（正高）_005-神经内科

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题库：神经内科学（正高）神经内科学（副高）

神经内科学（正高）

4741. 患者女，39岁。8个月前无明显诱因缓慢出现双足底麻木，伴踩棉花感及针刺样疼痛，双下肢走路沉重感，并发现双膝部以下压凹性水肿，无明显肢体无力，无肌肉萎缩及肉跳，未予重视及诊治。7个月前双足底麻木、疼痛加重，行走时疼痛明显，轻度影响睡眠，同时出现双下肢无力，走平路易绊脚，但上楼不受影响，尚能独立行走，此时发现双足皮肤呈紫红色。于当地医院就诊，查腰椎穿刺脑脊液细胞数正常，蛋白2170mg/L(0～350.0mg/L)；肌电图检查提示四肢感觉、运动神经均受累，传导速度及波幅均下降，以波幅下降为主，诊断为“周围神经病”，给予地塞米松10mg/d×20d治疗后双下肢水肿减轻，麻木、疼痛及无力同前。出院后给予针灸、理疗等，患者双足皮肤颜色恢复正常，但麻木、疼痛及无力呈进行性加重，患者可自行行走及上下楼梯，但速度较病前缓慢。2个月前麻木上移至双侧膝关节以下，双下肢无力加重，不能站立，站立时步基宽，易跌倒，方向不定。再次于当地医院就诊，考虑“重症肌无力”行新斯的明试验结果阴性，给予营养神经等药物治疗后上述症状有一过性好转，但无明显缓解。1个月前出现双手麻木、无力及针刺样疼痛感，逐渐出现双手无力，不能端碗、持筷，不能系扣，梳头亦困难。复查肌电图：上下肢神经源性损害（运动、感觉纤维均受累）。发病以来，患者无发热，无心悸、腹胀，无嗳气、反酸，无排汗异常，无大小便障碍，症状无晨轻暮重，患者体重无明显下降。既往史：2个月前发现“血糖偏高”未予治疗。否认高血压、冠心病病史．否认肝炎、结核等传染性疾病史，否认食物过敏史，有“青霉素、头孢菌素皮试阳性”史。患者于2年前新房装修（边住人边装修）2个月，装修半年后出现月经周期不规律，于妇科就诊服用“去氧孕烯炔雌醇片”治疗，病情时好时差。家族中无类似疾病史。内科查体：T36,0℃，P80次／分，R18次／分，BP130/80mmHg;发育正常，营养中等，被动体位，查体合作；全身皮肤、黏膜无黄染及出血，无蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及；甲状腺、心、肺、腹未见异常；双下肢轻度压凹性水肿。神经系统查体：意识清楚，言语流利，高级皮质功能正常，粗测视力正常，双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，对光反射灵敏，眼动充分，未见眼震，双侧额面纹对称，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，咽反射正常，双侧转颈、耸肩有力，伸舌居中；四肢远端骨间肌可见萎缩；四肢远端、双上肢近端肌力4级，远端肌力3级，右下肢近端肌力5级，左下肢近端肌力4级，双下肢远端肌力2级；四肢肌张力正常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，轮替运动笨拙，站立不稳，直线运动不能，无不自主运动；双侧下肢音叉振动觉消失，针刺觉、触觉、关节位置觉正常，图形觉正常；双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射未引出，双侧膝跳反射、跟腱反射未引出，双侧病理反射未引出；颈软，无抵抗，脑膜刺激征（-）。

4742. 患者女，56岁。因“四肢肌肉酸痛、无力8个月，加重1月余”就／诊。8个月前患者无明显诱因出现双大腿前侧、双小腿后侧肌肉酸痛无力，上楼、蹲起费力。7个半月前出现双手、上肢、肩部压痛伴抬举困难及饮水呛咳。激素冲击治疗后改为泼尼松口服症状改善。6个月前自行突然停用泼尼松1周后再次出现肢体无力加重；将泼尼松增至30mg/d后以20mg维持，症状改善。1个多月前感冒后肢体无力较前加重，再次甲泼尼龙500mg冲击3d后以20mg泼尼松维持，无力无明显改善。就诊于医院，将泼尼松增至60mg后明显改善。发病前2个月体重下降10kg。

4743. 患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，双侧病理征阴性。

4744. 患者女，30岁，大专学历。因“发作性四肢抽动、意识障碍11年”就诊。患者于11年前无明显诱因出现四肢抽动及意识障碍，表现为双手握拳、四肢伸直抽动，无口吐白沫，约1～2min后缓解。苏醒后随即又发作1次，经住院治疗（具体不详）后未再发作。出院后未治疗2年无发作。于7年前下楼时觉眼黑，随即又出现上述症状，连续发作，每次仍持续1～2min，伴尿失禁，发作数次后呈持续昏迷状态，经住院治疗7d后清醒，出院后口服“卡马西平200mg，3次/d”，并间断口服中药治疗，约每年发作1次。5年前将“得理多”改为“早300mg、午200mg、晚300mg”后未再发作。自发病以来，患者发作间期精神正常，饮食睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月、顺产。无高热惊厥史。从小运动不多，易疲劳。蹲下时起立困难。16年前上学时无明显诱因出现间断腹痛，每年发作1d左右，1d中发作3～4次。12年前因“阑尾炎”行手术治疗，术后仍间断腹痛发作，但近9年来未再发作。近9年发育迟缓，听力下降，近1年听力下降较前加重。否认高热惊厥、脑炎、脑外伤史。头孢氨苄过敏。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg；意识清楚，言语流利，身材矮小，记忆力、计算力、定向力尚可。双侧瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震，额纹对称，示齿对称，双耳骨导时间缩短，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；肌容积正常，双下肢肌力5级，蹲下起立困难，四肢肌张力正常；指鼻试验基本准确，跟膝胫试验稳准，膝跳反射减退，深、浅感觉无异常，病理反射未引出；脑膜刺激征（-）；右弓形足。

4745. 患者男，24岁。因“双眼睑下垂、视物成双10d”就诊。患者于10d前感冒、发热、咽痛后出现双眼睑抬举费力伴视物成双，以上症状晨轻暮重，有劳累后加重，休息后减轻特点。无头晕、肢体无力，无吞咽困难、饮水呛咳，无呼吸困难，无大小便障碍。为进一步诊治而入院。自发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。青霉素过敏。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，双眼外展欠充分，露白2mm，双眼水平复视伴水平眼震，双侧眼睑下垂，左眼裂小于右侧，眼肌疲劳试验可疑阳性；面部感觉正常，双咬肌、颞肌有力，疲劳试验阴性；面纹对称，双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；颈伸屈肌肌力5级，四肢肌容积正常，肌力5级，肌张力适中，腱反射正常，病理反射未引出；四肢肌疲劳试验阴性，深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。

4746. 患者男，24岁。因“发作性肌肉僵直6年余”就诊。患者于6年多前无明显诱因逐渐出现用力咀嚼时松口费力、握拳双手不易张开，伴肌球形成，无波纹样运动，无肌痛，劳累及寒冷无加重，活动1min以内僵硬感好转。无迈步困难，无晨轻暮重。此后肢体僵硬缓慢加重，面部消瘦，四肢肌肉萎缩，以颞肌、咬肌、双手及前臂为主。伴心悸、胸闷，脱发。自发病以来，无皮疹、视力下降，无骨关节畸形，无反酸，无食欲减退。发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震；斧形脸，面部感觉正常，面纹对称，鼓腮力弱，双咬肌、颞肌萎缩；双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；四肢肌肉萎缩，远端为主，四肢肌力5级，肌张力适中，紧张度阵发性增高，叩击可见肌球，腱反射减弱，足跖反射中性，病理反射未引出；深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。

4747. 患者男，40岁，城镇职员。因“间断发作性四肢无力4年”就诊。4年前突发四肢无力，下肢不能行走，上肢可抬起，不能持物，翻身时肢体疼痛。持续10～24h后症状基本缓解。既往颈椎病、腰椎病病史1年。否认家族史。缓解期查体：HR 100次／分，内科查体正常；神经系统查体无异常。肌电图：未见肌强直电位，无肌源性或神经源性损害表现。

4748. 病历摘要：女性患者，27岁。1周前患感冒，晚上与家人吵架后，半夜起床时感双下肢乏力，次日晨起四肢下肢乏力，行走不能，呼吸稍感费力而送院急诊。既往甲亢病史5年，已治愈停药2年。查体：T36.9℃，神清，对答切题，语利，颅神经（-），四肢肌张力低，肌力近端Ⅰ级，远端Ⅱ级，腱反射迟钝，病理征（-），感觉检查欠合作。

4749. 病历摘要：患者，女性，21岁，入院前两天下午出现发热、咳嗽、咽痛、失眠，自服安眠药后能入睡。次日清晨出现睁眼费力，未在意。下午声音低沉，言语含糊不清，四肢活动困难。2个月前有类似病史。无明确毒物接触史。无类似家族史。入院检查：神志清楚，对答切题，声音低沉，双眼睑下垂，双侧瞳孔等大，光反射存在，压眶见面无表情，张口与伸舌困难，咽反射消失，四肢软瘫，痛刺激下肌力2级，腱反射低，双侧Babinski征（-），颈软，双侧Kernig征（-）。

4750. 女性，25岁。3个月来四肢乏力，晨轻暮重。今日下午劳累后症状明显加重，出现说话含糊不清、吞咽困难，无肢体感觉异常及二便障碍。既往有甲状腺功能亢进病史。

4751. 患者男，48岁。因“右上肢萎缩、力弱30年，加重伴左侧肢体力弱5年”就诊。30年前患者无明显诱因逐渐出现右上肢变细，近端明显，伴力弱，背重物费力。5年前右上肢无力加重不能抬举，蹲起困难，走路易跌倒。症状无疲劳后加重，无遇冷加重，无短暂用力后肌力增强，无肢体麻木、疼痛，无睁眼费力，无吞咽、呼吸困难。左侧肢体逐渐不能抬举。间断心悸，无胸痛。既往生长发育正常，智力、体育成绩正常。否认家族史。查体：肌病面容，左侧面肌无力，口轮匝肌、双侧胸锁乳突肌、右侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩，左侧翼状肩胛。颈屈肌肌力5-肌，左上肢近端肌力4级，右上肢近端肌力4-级，远端肌力5级，双下肢肌力5级；双上肢腱反射消失，双下肢腱反射正常，病理反射未引出，Gower征(+)。CK 165U／L。心电图：正常。低频重复神经电刺激：尺、腋、面神经未见异常。

4752. 患者男，16岁，学生。运动后四肢无力10年，伴肌肉僵硬、痉挛疼痛。症状晨轻暮重，低强度运动休息片刻可完全恢复正常。无肉跳、肌肉萎缩，无睁眼费力、咀嚼吞咽困难，无呼吸困难，无肢体麻木。近1个月四肢无力呈持续性，并以下肢远端为主，上楼费力，严重时须扶墙行走。卧床休息后可部分缓解。双上肢抬举及双手精细动作不受影响。自发病以来，患者饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：内科系统查体及神经系统查体阴性。CK 567U/L。胸部CT：左侧前纵隔占位，胸腺瘤可能性大。外院新斯的明试验可疑阳性。

4753. 患者男，17岁，学生。1年前剧烈运动后站立不稳跌倒，伴全头涨痛及胸闷，3h后完全缓解。之后出现反复发作性四肢无力伴头痛、胸闷。多于清晨出现，发作前多汗、少尿、面色潮红，无力持续数小时至数天不等。半年前患支原体肺炎，已治愈。查体：心动过缓。神经系统查体无异常。(提示患者姥爷、舅舅、姨妈的儿子也有反复发作性四肢无力病史，发作期血钾低于正常。患者发作时血钾3. 16～3.43mmol／L，血清醛固酮、甲状腺功能均正常。神经传导速度正常。)

4754. 患者男，65岁，因“四肢无力5个月”来诊。四肢近端明显，上楼困难、行走费力；劳累后症状加重，休息不能缓解；无晨轻暮重，不伴吞咽、咀嚼困难及肌肉萎缩。

4755. 脑脊液检查可以有助于下列哪些疾病的诊断

4756. 关于CADASIL，叙述错误的有（）

4757. 下述腰椎穿刺的哪项表述是正确的?

4758. 正电子发射断层扫描在临床上主要用于

4759. 下列关于脑脊液细胞学检查，哪些陈述是正确的

4760. 血性脑脊液与腰穿副损伤鉴别方法是前者